第51回日本小児循環器学会総会・学術集会

講演情報

要望演題

1-04 複雑心奇形

要望演題14
Heterotaxy

2015年7月18日(土) 11:10 〜 12:00 第5会場 (1F アポロン A)

座長:
篠原 徹 (近畿大学)
塩野 淳子 (茨城県立こども病院)

III-YB14-01~III-YB14-05

[III-YB14-03] 心外型総肺静脈還流異常症(ExtracardiacTAPVC)合併Asplenia症例の検討~術後肺静脈狭窄に関与する因子について

近藤 麻衣子1, 大月 審一1, 馬場 健児1, 栗田 佳彦1, 栄徳 隆裕1, 重光 祐輔1, 福嶋 遙祐1, 平井 健太1, 塚原 宏一2, 佐野 俊二3, 笠原 真悟3 (1.岡山大学病院 小児循環器科, 2.岡山大学大学院医歯薬総合研究科 小児医科学, 3.岡山大学大学院医歯薬総合研究科 心臓血管外科)

キーワード:Asplenia, TAPVC, 予後

【背景】ExtracardiacTAPVC合併Asplenia症例の治療成績は未だ満足いくものではない その一因として、TAPVC術後に肺静脈狭窄(PVO)を来しやすいことがあげられる【目的】TAPVC合併Asplenia症例の経過、特に術後PVOに関与する因子を検討すること【対象】1995年~2014年に当院でTAPVC修復術を行ったExtracardiacTAPVC合併のAsplenia症例38例: 経過観察期間:10日~16年(中央値3年5ヶ月)【方法】TAPVR後にPVOを生じた症例をA群:13例(34%)、PVOを生じなかった症例をB群:25例(66%)に分類し後方視的に検討【結果】<1>Infracardiac type:A群6例(46%),B群5例(20%)(p<0.05)、Mixed type:A群1例<2>TAPVC修復前PVO:A群12例(92%),B群14例(56%)(p<0.05)<3>TAPVC修復前カテーテル治療:A群3例,B群5例(NS)<4>TAPVC修復時期:A群65.2±66.1日,B群181.0±210.3日(p<0.05)<5>TAPVC修復時末梢PV径の総和:A群13.5±2.9mm,B群14.4±3.0mm(NS)<6>TAPVC修復時CommonPVchamber(CPV)面積:A群63.85±40.99m2,B群95.81±66.31m2(p<0.05)<7>sutureless法による修復:A群4例(32%),B群4例(16%)(NS)<8>死亡率:A群10/13(77%),B群10/25(40%)(p<0.05)【考察 結語】術後PVOを生じる症例は、早期に修復術を要するPVOが存在する例が多く、待機的に修復術を施行し得た症例は、CPV面積の増大が期待され、PVOを来しにくいと推測される。近年、この早期修復術回避のためにカテーテル治療を先行する例もあるが、効果に関しては今後の検討課題である。また、B群はA群よりも死亡率は低いものの、敗血症や不整脈による遠隔死の症例もあり、Aspleniaの予後に関しては様々な因子の検討が必要である。