要望演題14
Heterotaxy

[III-YB14-03] 心外型総肺静脈還流異常症(ExtracardiacTAPVC)合併Asplenia症例の検討～術後肺静脈狭窄に関与する因子について

^○近藤 麻衣子¹, 大月 審一¹, 馬場 健児¹, 栗田 佳彦¹, 栄徳 隆裕¹, 重光 祐輔¹, 福嶋 遙祐¹, 平井 健太¹, 塚原 宏一², 佐野 俊二³, 笠原 真悟³ (1.岡山大学病院　小児循環器科,　2.岡山大学大学院医歯薬総合研究科　小児医科学,　3.岡山大学大学院医歯薬総合研究科　心臓血管外科)

キーワード：Asplenia, TAPVC, 予後

【背景】ExtracardiacTAPVC合併Asplenia症例の治療成績は未だ満足いくものではない その一因として、TAPVC術後に肺静脈狭窄(PVO)を来しやすいことがあげられる【目的】TAPVC合併Asplenia症例の経過、特に術後PVOに関与する因子を検討すること【対象】1995年～2014年に当院でTAPVC修復術を行ったExtracardiacTAPVC合併のAsplenia症例38例: 経過観察期間:10日～16年(中央値3年5ヶ月)【方法】TAPVR後にPVOを生じた症例をA群:13例(34%)、PVOを生じなかった症例をB群:25例(66%)に分類し後方視的に検討【結果】＜1＞Infracardiac type:A群6例(46%),B群5例(20%)(p＜0.05)、Mixed type:A群1例＜2＞TAPVC修復前PVO:A群12例(92%),B群14例(56%)(p＜0.05)＜3＞TAPVC修復前カテーテル治療:A群3例,B群5例(NS)＜4＞TAPVC修復時期:A群65.2±66.1日,B群181.0±210.3日(p＜0.05)＜5＞TAPVC修復時末梢PV径の総和:A群13.5±2.9mm,B群14.4±3.0mm(NS)＜6＞TAPVC修復時CommonPVchamber(CPV)面積:A群63.85±40.99m²,B群95.81±66.31m²(p＜0.05)＜7＞sutureless法による修復:A群4例(32%),B群4例(16%)(NS)＜8＞死亡率:A群10/13(77%),B群10/25(40%)(p＜0.05)【考察 結語】術後PVOを生じる症例は、早期に修復術を要するPVOが存在する例が多く、待機的に修復術を施行し得た症例は、CPV面積の増大が期待され、PVOを来しにくいと推測される。近年、この早期修復術回避のためにカテーテル治療を先行する例もあるが、効果に関しては今後の検討課題である。また、B群はA群よりも死亡率は低いものの、敗血症や不整脈による遠隔死の症例もあり、Aspleniaの予後に関しては様々な因子の検討が必要である。