要望演題10（YB10）
Ebsteinの病態と外科治療

[YB10-01] 副伝導路を合併したEbstein奇形の臨床像

^○連 翔太¹, 牛ノ濱 大也¹, 倉岡 彩子¹, 井福 俊允¹, 杉谷 雄一郎¹, 児玉 祥彦¹, 中村 真¹, 佐川 浩一¹, 石川 司朗¹, 中野 俊秀², 角 秀秋² (1.福岡市立こども病院 循環器科, 2.福岡市立こども病院 心臓血管外科)

キーワード：Ebstein奇形、WPW症候群、カテーテルアブレーション

【背景】近年Ebstein奇形(EA)におけるCone手術の導入により手術適応が拡大し、術前の副伝導路（AP）に対する精査・治療が推奨されている。当院ではEAに対して電気生理検査(EPS)ならびに高周波カテーテルアブレーション(RFCA)を積極的に行う方針としている。【目的】EAにおけるAPの臨床像を明らかにする。【対象・方法】1984年以降に当院で精査したEA75例(男性26例、複雑心奇形合併例を除く)を対象とし、臨床像、APの診断・治療について診療録より後方視的に検討した。【結果】初診時年齢は中央値0.8歳(0生日-35.8歳)、診断契機は胎児診断24例、心雑音23例、チアノーゼ19例、心電図異常5例、心不全症状2例、発作性上室頻拍(PSVT) 1例であった。75例中59例（二心室修復：39例）に手術を行った。manifest WPW症候群(mWPW)は16例(21%)で全例B型であった。PSVT既往は14例にみられ、mWPW9例、concealed WPW(cWPW)1例、不明4例(EPS未施行含む)であった。心電図異常の5例中、PSVTは1例のみであった。EPSは42件(35例)に施行し3件(3例)は術中のみ行われた。初回EPS時年齢は9.8歳(67生日-36歳)、体重は28.2(3.0-85.5)kg。EPS症例にmWPW症候群が15例、cWPWが1例含まれていた。APの存在が示されたのはmWPW15例とcWPW1例の16例で、うち13例は室房伝導を有し全例でAVRTが誘発された。AP部位は右後壁9例、右後側壁5例，右後中隔4例、右中中隔1例、左側1例で、5例に複数のAPが存在した。Ablationを20例(25件)に施行、RFCA単独が13例（15件）、Cryoablation（Cryo）単独が4例、3例にRFCA後にCryoを追加した。治療後の観察期間は5.4(0.5-14.0)年で、PSVTを起こした症例はなく、合併症の発生は認めなかった。【まとめ】mWPW以外でPSVTを起こした症例は5例（6％)で、EPSを行った35例中cWPWは1例のみであった。EAに合併するAPの特徴をふまえたEPS・RFCA適応の検討と術後遠隔期における積極的RFCAの有効性の検討が今後望まれる。