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[I-OR15-05] 二心室修復術が可能であったHeterotaxy症例の形態的特徴について
キーワード:Heterotaxy, Biventricular repair, Morphology
【はじめに】二心室修復術(BVR)は術後に良好な血行動態が期待されるが、形態的に単心室手術(SVR)を選択せざるを得ない症例もある。特にHeterotaxy症候群は多種の心血管形態異常を有し、到達率は低いと考えられる。BVRが可能であったHeterotaxy症例の形態的特徴を検討した。【方法】2003年1月以降に初回手術が、2015年までにBVRあるいはSVRが施行された43例を対象として、合併する心血管形態異常を体静脈異常(両側上大静脈、下大静脈欠損)、肺静脈異常(部分、総肺静脈還流異常)、房室関係異常(旁心臓型肺静脈還流異常を含む房室関係錯位房室錯位)、房室弁形態異常(一側房室弁閉鎖/狭窄、共通房室弁、腱索両室挿入)、一側心室低形成(初診時正常70%以下)、心室-大血管関係異常(完全大血管転位、両大血管右室起始、流出路狭窄/閉鎖)に分類し、後方視的に検討。【結果】43例中BVR施行12例、SVR施行31例。合併異常は、両側上大静脈22例(BVR4、SVR18)、下大静脈欠損13例(BVR8、SVR5)、心外型肺静脈還流異常:部分型8例(BVR3、SVR5)、総型9例(全例SVR)、房室関係:一側房室弁狭窄/閉鎖6例(全例SVR)、房室錯位13例(BVR3、SVR10)、房室弁形態:共通房室弁22例(BVR4、SVR18)、腱索両室挿入3例(BVR2、SVR1)、一側心室低形成:27例(BVR1、SVR26)、心室大血管関係:大血管転位2例(BVR1、SVR1)、両大血管右室起始19例(BVR3、SVR16)、肺動脈閉鎖6例(BVR1、SVR5)、大動脈閉鎖1例(SVR)であった。【まとめ】Heterotaxy症候群では、一側房室弁狭窄/閉鎖、大動脈閉鎖、心外型総肺静脈還流異常合併はBVR施行困難因子と考えられた。一方、房室弁腱索両心室挿入、一側心室低形成を含むその他の異常ではBVR可能な症例もあり、個々の症例での検討が重要である。