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[III-P43-09] 完全型房室中隔欠損症の治療
キーワード：完全房室中隔欠損症, 外科治療, two patch法
【背景、目的】完全型房室中隔欠損症(CAVSD)根治手術において、共通房室弁(CAVV)を変形させないことを最優先とするためにtwo patch法を採用している。当院でのCAVSDの治療成績について検討を加えた。【対象】2000～2016年に当院にて根治手術を施行したCAVSDの連続25例(TOF合併例含む、Polysplenia例は無し)。Rastelli分類はA型15例で、C型10例であり、double orifice of M valveが2例で、術前moderate以上のCAVV逆流は7例であった。合併心奇形はTOFが4例(うちP弁閉鎖が1例)で、CoA合併が1例であった。先行手術は、PABが4例(うち1例はCoA修復と共に)、BTシャントが3例であった。Down症候群は20例。根治時の平均月齢は7.8±5.0ヶ月(中央値は5.7)、体重は5.3±1.5kg(中央値は4.9)、follow-upは100%で、平均観察期間は76.3ヶ月であった。なお心echoにおける逆流の程度は、noneを0、trivial/slightを1、mildを2、moderateを3、severeを4として算出した。【結果】術後死亡は、Down症でRV低形成を合併し、PAB後もPHが遺残していた1例が病院死。Down症で根治後もPHが遺残していた1例が感染を契機に遠隔死となった。術後再手術は、MS＋LVOTOに対する手術が1例(2.4年後)、MRに対する手術は無し。その他TOF合併例に対するP弁置換手術が1例(10.5年後)であった。術後心echoにおける、退院時のMRは1.13±0.69(moderateが1例:follow中に徐々に改善し、最新ではslight)、TRは1.63±0.80(moderateが3例)。最終follow時のMRは1.04±0.71(moderate以上:無)、TRは1.33±0.85(moderateが2例)で経時的に逆流が悪化するような症例は無かった。術後心カテーテル検査を施行した14例における、Pp/Psは0.36±0.06、LVEDVは正常比103.5±13.2%、LVEFは73.9±5.9%、RVEDVは正常比120.7±27.1%、RVEFは60.7±4.2%であった。【結語】CAVSDに対するtwo-patch法により、共通房室弁形態が温存され、弁機能ならびに心機能の遠隔期成績は良好であった。