第54回日本小児循環器学会総会・学術集会

講演情報

一般口演

外科治療

一般口演03(I-OR03)
外科治療 1

2018年7月5日(木) 15:50 〜 16:50 第3会場 (302)

座長:中野 俊秀(福岡市立こども病院 心臓血管外科)
座長:山岸 正明(京都府立医科大学 小児心臓血管外科)

[I-OR03-02] 混合型総肺静脈還流異常症の外科治療成績

安東 勇介1, 落合 由恵1, 徳永 滋彦1, 久原 学1, 馬場 啓徳1, 宮城 ちひろ1, 瀧川 友哉1, 塩瀬 明2 (1.九州病院 心臓血管外科, 2.九州大学大学院医学研究院 循環器外科学)

キーワード:総肺静脈還流異常症, 混合型, 外科治療

【背景】混合型総肺静脈還流異常症(Mixed TAPVC)は多彩な肺静脈形態を呈し治療に苦慮する。【対象と方法】1986年-2017年のTAPVC手術125例のうち、Mixed TAPVC12例を後方視的に検証した。平均観察期間8.6年(0.1-26)。【結果】手術時の日齢中央値55(4-219)、体重中央値3.2kg(2.3-6.4)。単心室修復は1例のみ。肺静脈形態ごとの術式は以下の通り。<肺静脈3本が合流し残る1本は単独で還流するもの>2a+1a型(LUPVのみ腕頭静脈へ);Cut-back修復とLUPV-左心耳吻合(症例1、2)。1b+1b型(RUPVのみSVC上位へ、他は合流してSVC下位へ);RUPVをSVC内トンネルで共通肺静脈(CPV)へ導きCPV-LA吻合(症例3)。CPV-LA吻合しRUPVは放置(症例4)。1a+1b型(RUPVのみSVCへ);CPV-LA吻合しRUPVは放置(症例5)。3+1a型(LUPVのみ腕頭静脈へ);CPV-LA吻合しLUPVは放置(症例6)。<肺静脈4本が合流したのち2方向へ還流するもの>3+1b型(3が主);CPV-LA吻合(症例7)。1b+3型(1bが主);SVCへ向かう垂直静脈にステント留置し二期的にPrimary sutureless法(症例8)。<その他>2b+1b型(RUPVのみSVCへ、他はRAヘ);Cut-back修復とSVC-右心耳吻合(症例9)。Cut-back修復しRUPVは放置(症例10、11)。1a+2a型(LLPVのみCSへ、他は合流して腕頭静脈へ、両者に細い交通あり);Cut-back修復とCPV-LA吻合(症例12)。結果は在院死亡1例(症例7:単心室修復)、遠隔死亡1例(症例9:PVO)。再手術はPVO解除1例(症例9:計3回)、遺残PAPVC修復1例(症例5)であった。平均観察期間8.6年での累積生存率80%、再手術回避率89%。遺残PAPVC 4症例の術後Qp/Qsは平均1.28であった。【結語】肺静脈形態に応じた術式選択が肝要であり、症例によってはPAPVCを残すことも許容され得る。Primary sutureless法は様々な肺静脈形態に対応でき有用と思われる。ステントを用いた段階的治療は新たな治療選択肢となり得る。