[I-OR08-05] 進行性筋ジストロフィーによる心筋障害診断：心臓MRIとバイオマーカーの比較
キーワード：筋ジストロフィー, 心臓MRI, バイオマーカー
【背景】心臓MRIの遅延造影（LGE）は進行性筋ジストロフィーによる心筋障害の検出に有用だが、心臓MRIを実施できる施設は限られており、代替可能なバイオマーカーの確立が望まれる。【目的】進行性筋ジストロフィーによる心筋障害をLGEで定量し、既存のバイオマーカーと比較検討すること。【方法】当院でLGEを含む心臓MRIを撮像したDuchenne型（20名）およびBecker型（13名）の筋ジストロフィー患者を後ろ向きに調査した。心臓MRIは左室駆出率および左室心筋に占めるLGEの割合（％LGE）を心筋障害範囲として定量し、撮像時の血中クレアチニンキナーゼ（CK）、脳性ナトリウム利尿ペプチド（BNP）、心筋トロポニンT（TnT）の測定値と比較した。％LGEは正常心筋信号の標準偏差の5倍を閾値とした。【結果】患者の年齢中央値は11.9歳（四分位範囲6.3～16.0歳）、男性が32名で、左室駆出率と%LGEの中央値はそれぞれ53.8％（四分位範囲43.8～58.3％）、3.3％（四分位範囲0.1～14.3％）であった。血中CK、BNP、TnTの中央値はそれぞれ3999 IU/L（四分位範囲1904～11025 IU/L）、8.4 pg/mL（四分位範囲5.8～20.7 pg/mL）、0.044 pg/mL（四分位範囲0.015～0.091 pg/mL）で、9名（27％）にBNP上昇（基準値18.4 pg/mL以下）、24名（80％）にTnT上昇（基準値0.014 pg/mL以下）を認めた。これらバイオマーカーの中でBNPのみが左室駆出率（相関係数－0.70、p＜0.001）および％LGE（相関係数0.73、p＜0.001）と有意に相関した。BNP上昇は％LGE≧5％を感度95％、特異度57％、陽性的中率89％、陰性的中率75％で診断可能であり、％LGE≧5％に対するBNPのROC曲線下面積は0.79だった。【考察】進行性筋ジストロフィーにおいてLGEで評価した心筋障害に基づく治療戦略が検証されており、これを既存のバイオマーカーで代替できる可能性がある。【結論】心臓MRIのLGEで定量した進行性筋ジストロフィーによる心筋障害の診断に血中BNPが有用だった。