[I-P04-01] 出生後6ヶ月間窒素吸入による呼吸器管理を行い一期的修復術を行ったBerry症候群の超低出生体重児
キーワード：N2吸入, 超低出生体重児, 新生児危急的心疾患
【背景】先天性心疾患を合併した超低出生体重児の治療成績は不良であり、危急的先天性心疾患であれば治療になお難渋する。Berry症候群は大動脈肺動脈窓、大動脈弓離断、右肺動脈大動脈起始を合併した危急的先天性心疾患で、Berry症候群を合併した超低出生体重児に対して窒素吸入による呼吸器管理を長期に継続して出生後6ヶ月で一期的修復術へ到達した症例を経験した。【症例】在胎26週6日、母体適応のため帝王切開にて出生した。出生体重は644g(-2.25SD)。出生後心エコーにてBerry症候群と診断されて当院へ搬送された。治療戦略として、両側肺動脈絞扼術（bil.PAB）を施行してプロスタグランジン（PGE1）の使用を継続し、体重増加が得られたのちに大動脈修復＋大動脈肺動脈窓閉鎖という二期的手術を行うことが検討されたが、体重600g台でのbil.PABは血流調整が困難で頻回の開胸調整を要し、目的を達成が困難と思われた。超低出生体重児であることから慢性肺疾患となり肺血管抵抗は高く推移することが想定され、PGE1併用下で窒素吸入を用いて呼吸器管理を行って体重増加を図り、一期的修復術を施行したのちに肺高血圧管理を行う方針とした。窒素吸入併用下のSpO2を80％台前半に設定し、IMV、nasal DPAP、nasal high flow cannulaを継続したが、高肺血流性心不全はコントロール可能であった。213生日、体重2194gで一期的修復術（大動脈再建、大動脈肺動脈窓閉鎖、右肺動脈形成）を施行した。術後はPH crisisをきたすことなく、術後7日に抜管、250生日（術後37日）に紹介病院へback transferとなった。【結論】Berry症候群を合併した超低出生体重児に対し、窒素吸入を用いた呼吸器管理で肺血流のコントロールは可能で、体重増加の後に一期的修復を行うことができた。