[III-YB05-01] 心機能が改善した小児拡張型心筋症の臨床像
キーワード：拡張型心筋症, 回復例, 心不全治療
【背景】成人拡張型心筋症(DCM)の中で、40%程度の患者は心機能が改善し症候性心不全から回復すると言われている。最近、回復例においても、治療を中断すると約40％の症例で再発するとの報告があり、治療継続の妥当性が示された。しかし、小児では回復例の臨床像、治療状況も明らかでなく、生涯治療を継続するべきか悩む事がある。【目的】心機能が回復した小児DCM症例の臨床像を明らかにする。【対象】ICU入院加療を要した小児DCMのうち、左室短縮率(FS)が0.25以上に回復した7症例（R群）。対照として同時期に死亡(7例)または心臓移植(5例)に至ったDCM12症例(TD群)。【方法】後方視的に臨床経過、検査値をR群とTD群で比較した。【結果】R群で家族歴を2例に、遺伝子異常を1例に認め、TD群では其々２例と4例で有意差はなかった。R群では、全例心不全加療目的の入院は1回で、移植症例は全例複数回の心不全入院歴があった。死亡例では７例中５例が初回入院での死亡だった。R群の発症時年齢は2.2±4.2歳とTD群の7.2±4.8より有意に低かったが、死亡例に限ると4.9±5.2でR群と差がなかった。回復時年齢6.2±5.3歳、回復に要した期間は3.5±4.3年であった。急性増悪時の検査値はBNP(pg/dl) R群4069±2420、TD群3205±2102、CTR(%)R群68.7±5.8 TD群64.4±3.5、左室拡張末期径標準偏差(SD)R群3.3±0.9、TD群2.7±1.7、FS R群0.08±0.07、TD群0.08±0.03でいずれも有意差はなかった。R群全例で急性期は強心薬の持続投与を要し、呼吸器管理を4例で必要とした。全例β遮断薬、ACE阻害薬またはARB、利尿薬の内服を現在まで継続していた。【考察】R群とTD群でBNP・FS・CTR、治療状況は増悪時同等であった。【結論】心不全入院を繰り返す症例では回復する可能性が低く治療継続は必須である。