デジタルオーラル（II）11（P11）
複雑心奇形1

[P11-1] 12歳から治療介入を開始したファロー四徴症の1例

^○伊藤 諒一^1,2, 山田 祐也^1,2, 鈴木 孝典^1,2, 森本 美仁^1,2, 郷 清貴^1,2, 鬼頭 真知子^1,2, 森鼻 英治², 河井 悟¹, 安田 和志¹ (1.あいち小児保健医療総合センター 循環器科, 2.あいち小児保健医療総合センター 新生児科)

キーワード：未手術, BTシャント術, 低形成左室

【症例】12歳男児．フィリピンで出生し，生後6ヶ月でチアノーゼを指摘されPA/VSDと診断された．費用の問題で手術は受けず，プロプラノロールの内服のみを行っていた．両親の就労のため日本に移住し，その後治療を希望され当センターを受診した．【診断・治療】初診時の心エコーではごく僅かな肺への順行性血流を認めsevere TOFと診断した．心カテでもLVEDV 51.3ml(59% of normal) ，RVEDV 59.8ml(66% of normal)と両心室は縮小し，肺血流の大部分はAPCAにより維持されていた．当初二心室修復は困難と考えられたが，BTシャント術を施行し2ヶ月後にはLVEDV 96.1ml(100% of normal) ，RVEDV 85.8ml(99% of normal)と両心室の容量は著明に改善し，O2 satも90.5％まで上昇した．PA indexは215mm2/m2，肺血管抵抗値RpIは1.16WU・m2であった．二心室修復を見据え，バルーン肺動脈弁形成術(BVP)およびAPCAに対するコイル塞栓術を行った後，初回手術から8ヶ月後に自己肺動脈弁輪温存での心内修復術を行った．【術後経過】心内修復術後5ヶ月時の心カテではLVEDV 159.0ml(134% of normal)，RVEDV 94.2ml(76% of Normal, EDVI 66ml/m2)，RVP/LVP比 0.50，O2 sat 96.0%であった．左室は拡大しLVEDPも13mmHgと高めであり，残存APCAに対するコイル塞栓術を追加で施行した．元々は車椅子生活であったADLは術後半年で独歩可能なまでに改善した．【結語】12歳まで無治療のsevereTOFであったが，BTシャント術，BVPにより中心肺動脈および左室容量の成長が得られた．急速な左室全負荷増大に対しては内科的心不全治療に加えてAPCAによるのコイル塞栓術を反復することで対処可能であった．