第59回日本小児循環器学会総会・学術集会

講演情報

ポスター発表

肺循環・肺高血圧

ポスター発表(II-P07-4)
肺循環・肺高血圧2

2023年7月7日(金) 14:50 〜 15:50 ポスター会場 (ポスター展示会場)

座長:中山 智孝(高知赤十字病院小児科)

[II-P07-4-04] 二心室修復術後に残存する肺高血圧症の臨床像に関する検討:from Japan CHD-PH registry

住友 直文1, 石崎 怜奈1, 内田 敬子9, 高月 晋一2, 石井 卓3, 石田 秀和4, 福島 裕之5, 小垣 滋豊6, 稲井 慶7, 土井 庄三郎8, 山岸 敬幸1 (1.慶應義塾大学 医学部 小児科学, 2.東邦大学医療センター大森病院 小児科, 3.東京医科歯科大学 小児科, 4.大阪大学大学院医学系研究科 小児科学, 5.東京歯科大学市川病院 小児科, 6.大阪急性期総合医療センター 小児科・新生児科, 7.東京女子医科大学 循環器小児・成人先天性心疾患科, 8.国立病院機構災害医療センター 小児科, 9.慶應義塾大学 保健管理センター)

キーワード:レジストリ, 術後残存肺高血圧, 先天性心疾患

【背景】二心室修復術(BVR)後に残存肺高血圧症(re-PH)を有する患者の臨床像は十分解明されていない。【目的・方法】Japan CHD-PH registryに登録された患者131名(2023年1月5日時点)の内、BVR可能な心形態を有し、術前に心臓カテーテル検査(CC)で肺高血圧症(PH)と診断され、BVR後にre-PHを有する患者15名(うち男4名)を対象に解析を行い、新たな知見を得ることを目的とした。【結果】心房中隔欠損8例、心室中隔欠損2例、MAPCA2例、Fallot四徴症、総動脈幹、完全房室中隔欠損各1例が含まれ、うち21trisomy4例、polysplenia2例であった。12例が薬物治療を、5例が在宅酸素療法を受けていた。PH診断、BVR、最終CC時期の中央年齢(範囲)はそれぞれ1.3歳(0.3-58.1)、1.8歳(0.3-58.6)、5.4歳(1.2-60.7)で、PHのフォロー期間中央値は2.6年だった。平均肺動脈圧(MPAP)および肺血管抵抗係数(Rp)の中央値(範囲)はPH診断時:MPAP=47 mmHg(17-95)、Rp=7.4 W.U・m2(1.6-32.1)、最終CC時:MPAP=22 mmHg (16-40 mmHg)、Rp=4.3 W.U・m2(1.4-11.8)で、MPAPとRpいずれも診断から最終CCの間に有意な低下を認めた(p<0.05)。一方、術前と術後のCCでRpを比較できた13例の内、4例で術後にRp上昇を認めた(術前中央値:3.4 W.U・m2、術後中央値:5.0 W.U・m2)。Rp上昇群4例は、Rp低下群9例と比較して女児やMAPCAの割合が多く(女児:100%vs55%、p=0.10、MAPCA:25%vs0%、p=0.10)、術前のMPAPとRpが低く(MPAP中央値:28.5vs50 mmHg、p=0.06、Rp中央値:3.4vs10.1 W.U・m2、p=0.07)、術前の肺体血流比が高い傾向が見られた(中央値:2.4vs1.2、p=0.09)。両群の染色体異常の有無や薬物治療、BVR時期に有意差は見られなかった。【考察・結論】術前のPHが重度でなくても肺体血流比が高いことが、BVR術後にPHが増悪するリスク因子になる可能性が示唆された。今後症例数が増えることで、re-PHの増悪因子をより詳細に解析できると考えられ、さらなる症例集積が望まれる。