[II-P08-3-07] 当院のFontan術後蛋白漏出性胃腸症症例の検討
キーワード：Fontan, Protein losing enteropathy, gastrointestinal bleeding
【背景】Fontan（F）術後の蛋白漏出性胃腸症（PLE）の生命予後は改善しつつあるが,消化管出血を伴う症例の報告も散見され,依然として難治性合併症であることに変わりは無い.【目的】PLEを合併したF術後症例の臨床経過を検討すること.【方法】1993年以降, 当院でPLEと診断した8症例（男性3例,12歳～42歳）について,臨床診断,手術歴,PLE発症年齢,発症後の治療と経過を臨床録から調べた.【結果】臨床診断は,DORV 3例,cTGA 2例,UVH 3例で,右側相同2例,左側相同1例. PLE診断時年齢の中央値は 9歳で,F術後PLE診断までの中央値は3年, PLE後経過観察期間の中央値は 12年(2～23年)であった. PLE発症後の外科的介入は6例（fenestration(fen.) 6,CAVVR 1,CAVVP 1, SAS relief 1）,内科的治療ではheparin療法6例（5例離脱）steroid(S)療法7例（predonisolone 5, budesonide 1,離脱1）, octreotide(O)療法2例（1例離脱）,tolvaptan内服例2例, aldactone大量療法6例,pulmonary vasodilator 7例であった.現在6例が寛解,再発が1例で,1例はS療法抵抗性で治療に難渋している.寛解期間の中央値は6年（2ヶ月から14年）であった. 2例で消化管出血による貧血を認め,1例は房室弁置換術後でワーファリンとアスピリンを内服していたが,輸血による貧血の補正とアスピリン中止によりPLEの寛解を得た.また,もう1例はS療法とO療法により7年近く寛解していたが,タール便を機に貧血とPLEの再発を認め,O療法の再開を検討している.【考察】PLEの寛解率は既知の報告より高く,fen.作成と積極的な内科的治療の効果と考えられる.一方,消化管出血による症例では,貧血によりhigh outputとなることがPLEにも悪影響を及ぼす可能性があり,貧血の早期の補正,出血傾向に対する薬剤選択の再検討が必要と考えられた.【結論】F術後のPLEに対しては,発症後 fen.作成に加え内科的治療を駆使し,貧血に対する内科的管理も重要である.