[II-P01-5-01] 乳児期早期に重度チアノーゼを呈するファロー四徴類縁疾患に対する初回介入方針-救命率向上から自己肺動脈弁輪温存率向上へ-
キーワード：カテーテル治療, BTシャント, 右室流出路再建術
【背景】ファロー四徴症（TOF）や類似の血行動態を示す両大血管右室症（DORV）では，根治術後遠隔期の肺動脈弁逆流が問題となるため，弁温存術が望まれている．当院では肺動脈弁輪まで切開する積極的な弁形成術により，弁温存率は87%である．修復術は，生後6か月，体重6.0kgを目安に行われているが，早期の介入が必要な症例も存在する．【目的】乳児期早期に対応を要する上記疾患への姑息術の適応を検討する．【対象】1996年1月-2023年9月までの27年間の同疾患群で，生後3か月未満に介入を要した32例．肺動脈閉鎖，単心室血行動態は除外した．【結果】32例の基礎疾患はTOF23例，DORV9例．男児21例，女児11例．姑息術は外科的シャント術19例，肺動脈弁バルーン拡張術（BVP）10例，RVOTステント2例，PDAステント1例．介入時期は中央値で生後46（6-84）日，体重3.8（1.3-6.2）kgであった．姑息術の適応は安静時SpO2 80%未満の重度チアノーゼ29例（うち低酸素発作7例），左室低形成2例，肺動脈低形成1例．8例(25％)に流出路中隔欠損を伴い，うち6例でBVPを施行した．30例で修復術に到達し，残り2例は待機中である．術式はtransannular patch 15例，弁温存11例，ラステリ手術4例．弁温存1例で再介入を要し，弁温存不可であった．シャント群（S群）とカテーテル治療群（I群）の姑息術はそれぞれ生後47（6-78）日，40（8-84）日，体重3.8（2.3-5.8）kg，3.7（1.3-6.2）kg，姑息術時の肺動脈弁輪径のZスコアは-3.7±1.2，-6.6±1.8（p＜0.001）であった．1尖弁，流出路中隔欠損で弁温存例はなかった．BVP，RVOTステントを施行した症例で弁温存例はなかった．最終的な弁温存はS群9例，I群でPDAステントを留置した1例で達成した．【結語】乳児期早期に介入を要する群では肺動脈弁温存率は高くなく，流出路中隔欠損，1尖弁例では特に低い．BVP，RVOTステントは弁温存困難だが，PDAステントは自己弁温存の可能性を残すことができる．