[II-PSY3-8] 先天性気管狭窄を合併した先天性心疾患の治療戦略：小児循環器医の立場から
キーワード：先天性気管狭窄, 先天性心疾患, 治療戦略
【背景】スライド気管形成術(ST)適応となる先天性気管狭窄(CTS)に複雑な先天性心疾患(CHD)を合併した場合の治療戦略は定まっていない．
【目的】STを行ったCHD合併CTSの治療成績を総括した．
【方法】対象は当院でSTを行った全例．治療戦略グループ(G)をSTのみ0，CHD同時手術1，同一入院段階的手術(救急搬送含)2，別入院段階的手術3に分類．性，ST施行月齢，体重，生死，観察期間，気管最狭窄径/狭窄長率(DLR)，片肺無低形成(U)，気管気管支・三分岐・橋気管支，軟化症の有無，挿管・体外式膜型人工肺(ECMO)既往，CHD重症度(無0，単純1(短絡疾患，肺動脈スリング(PAS))，複雑2)，体外循環時間，術後ECMO，縦隔炎，カテーテル治療(I)の有無について比較．χ2，Kruskal-Wallis，Kaplan-Meier，log-rank，Cox回帰検定を行いp＜0.05を有意とした．
【結果】98(女42)例のうちG0/1/2/3各々29/48/10/11例．CHD合併80(82%)例のうちCHD1/2各々63/17例．PASが最多51(単独28，併存23)例，短絡疾患35，房室中隔欠損2，大動脈肺動脈窓1，大動脈縮窄4、Fallot四徴症6，単心室1，左心低形成1，三尖弁閉鎖1，純型肺動脈閉鎖1例．G0で男23/29(79%)と多かった．体重(kg)がG0で7.0±2.2と高くG2で4.7±1.2と低かった．PAS，軟化症がG1で各々41/48(85%)，23/45(51%)と多かった．CHD1 はG1で45/48(94%)，CHD2はG1/2/3で各々3/48(6%)，5/10(50%)，9/11(82%)を占めた．IはG1/2/3各々18/48(38%)，4/10(40%)，5/11(45%)．周術期Iは体循環動脈管ステント1，右室流出路ステント2例．死亡率はG0/1/2/3各々3/29(10%)，6/48(13%)，5/10(50%)，1/11(9%)とG2で高かった．5年生存率はG0/1/3各々89.1%，87.3%，87.5%と比較しG2で45.7%と低かった。Cox回帰で体重，ECMO既往，UでなくCHD重症度がハザード2.67で有意であった．
【結論】G2予後改善にはバランスの良い血行動態を目指した姑息術・カテーテル治療によるST術前状態の安定化をさらに追及する必要がある．
【目的】STを行ったCHD合併CTSの治療成績を総括した．
【方法】対象は当院でSTを行った全例．治療戦略グループ(G)をSTのみ0，CHD同時手術1，同一入院段階的手術(救急搬送含)2，別入院段階的手術3に分類．性，ST施行月齢，体重，生死，観察期間，気管最狭窄径/狭窄長率(DLR)，片肺無低形成(U)，気管気管支・三分岐・橋気管支，軟化症の有無，挿管・体外式膜型人工肺(ECMO)既往，CHD重症度(無0，単純1(短絡疾患，肺動脈スリング(PAS))，複雑2)，体外循環時間，術後ECMO，縦隔炎，カテーテル治療(I)の有無について比較．χ2，Kruskal-Wallis，Kaplan-Meier，log-rank，Cox回帰検定を行いp＜0.05を有意とした．
【結果】98(女42)例のうちG0/1/2/3各々29/48/10/11例．CHD合併80(82%)例のうちCHD1/2各々63/17例．PASが最多51(単独28，併存23)例，短絡疾患35，房室中隔欠損2，大動脈肺動脈窓1，大動脈縮窄4、Fallot四徴症6，単心室1，左心低形成1，三尖弁閉鎖1，純型肺動脈閉鎖1例．G0で男23/29(79%)と多かった．体重(kg)がG0で7.0±2.2と高くG2で4.7±1.2と低かった．PAS，軟化症がG1で各々41/48(85%)，23/45(51%)と多かった．CHD1 はG1で45/48(94%)，CHD2はG1/2/3で各々3/48(6%)，5/10(50%)，9/11(82%)を占めた．IはG1/2/3各々18/48(38%)，4/10(40%)，5/11(45%)．周術期Iは体循環動脈管ステント1，右室流出路ステント2例．死亡率はG0/1/2/3各々3/29(10%)，6/48(13%)，5/10(50%)，1/11(9%)とG2で高かった．5年生存率はG0/1/3各々89.1%，87.3%，87.5%と比較しG2で45.7%と低かった。Cox回帰で体重，ECMO既往，UでなくCHD重症度がハザード2.67で有意であった．
【結論】G2予後改善にはバランスの良い血行動態を目指した姑息術・カテーテル治療によるST術前状態の安定化をさらに追及する必要がある．