[P一般-011] 進行性核上性麻痺患者における嚥下障害出現から胃瘻増設までの経時的変化 -３症例の検討-
【緒言】
進行性核上性麻痺（以下P S P）は、眼球の随意運動を進行性に障害し、動作緩慢、進行性体軸性ジストニアを伴う筋強剛、仮性球麻痺、および認知症をもたらす、まれな中枢神経系の変性疾患であり、８０％に嚥下障害が見られる。罹患期間は５〜１０年とされ、死因は誤嚥性肺炎、窒息、栄養失調、転倒による外傷の頻度が高いとされている。今回、我々はP S P患者の栄養管理が最終的にどのような経過を辿ったのかを調べるため、代表的な３症例の栄養管理方法について、当院の診療録と転院後の医療機関からの情報をもとに検討した。
【症例１】歩行時のふらつきで発症し、その６年後に確定診断、７年１１ヶ月で嚥下障害が出現した。V Fでとろみ水での誤嚥を認めたため、全粥きざみ食、水分中間のとろみへ変更した。嚥下障害出現後２ヶ月で胃瘻造設した。
【症例２】手の震え、足のつまずきで発症し、その３年後に確定診断、頸部後屈あり。６年１ヶ月で嚥下障害が出現した。V Eで嚥下反射の軽度惹起遅延、喉頭侵入を認めたため、全粥食へ変更、嚥下障害出現３ヶ月後にとろみ食へ変更、１年後にミキサー食へ変更した。V Fで嚥下反射の惹起遅延、とろみ水、固形物での誤嚥を認めたため、嚥下障害出現１年１ヶ月後に経鼻栄養、１年２ヶ月後に胃瘻造設した。
【症例３】精神科かかりつけであったため、発症時期は不明。嚥下障害が出現し、その１年８ヶ月後に、V Fで嚥下反射の惹起遅延、不顕性誤嚥を認めたため、ミキサー食、水分濃いとろみへ変更、１年９ヶ月後に確定診断された。認知障害あり（M M S E１９点）。嚥下障害出現２年後に経鼻栄養へ移行し、２年３ヶ月後に胃瘻造設した。
【まとめ】
今回、胃瘻造設に至った３症例の経過を追跡した。それぞれ、嚥下障害出現後２ヶ月、１年２ヶ月、２年で胃瘻造設に至った。P S Pは、最初の症状の発現から３〜４年後に診断されることが多い。確定診断の時期に関わらず、嚥下障害の出現から２年以内に経口摂取が困難となっており、胃瘻造設までの経口摂取や栄養管理をサポートしていく必要があると考える。そのためには、定期的な嚥下評価、神経内科主治医との連携、情報交換が重要であることが示唆された。
進行性核上性麻痺（以下P S P）は、眼球の随意運動を進行性に障害し、動作緩慢、進行性体軸性ジストニアを伴う筋強剛、仮性球麻痺、および認知症をもたらす、まれな中枢神経系の変性疾患であり、８０％に嚥下障害が見られる。罹患期間は５〜１０年とされ、死因は誤嚥性肺炎、窒息、栄養失調、転倒による外傷の頻度が高いとされている。今回、我々はP S P患者の栄養管理が最終的にどのような経過を辿ったのかを調べるため、代表的な３症例の栄養管理方法について、当院の診療録と転院後の医療機関からの情報をもとに検討した。
【症例１】歩行時のふらつきで発症し、その６年後に確定診断、７年１１ヶ月で嚥下障害が出現した。V Fでとろみ水での誤嚥を認めたため、全粥きざみ食、水分中間のとろみへ変更した。嚥下障害出現後２ヶ月で胃瘻造設した。
【症例２】手の震え、足のつまずきで発症し、その３年後に確定診断、頸部後屈あり。６年１ヶ月で嚥下障害が出現した。V Eで嚥下反射の軽度惹起遅延、喉頭侵入を認めたため、全粥食へ変更、嚥下障害出現３ヶ月後にとろみ食へ変更、１年後にミキサー食へ変更した。V Fで嚥下反射の惹起遅延、とろみ水、固形物での誤嚥を認めたため、嚥下障害出現１年１ヶ月後に経鼻栄養、１年２ヶ月後に胃瘻造設した。
【症例３】精神科かかりつけであったため、発症時期は不明。嚥下障害が出現し、その１年８ヶ月後に、V Fで嚥下反射の惹起遅延、不顕性誤嚥を認めたため、ミキサー食、水分濃いとろみへ変更、１年９ヶ月後に確定診断された。認知障害あり（M M S E１９点）。嚥下障害出現２年後に経鼻栄養へ移行し、２年３ヶ月後に胃瘻造設した。
【まとめ】
今回、胃瘻造設に至った３症例の経過を追跡した。それぞれ、嚥下障害出現後２ヶ月、１年２ヶ月、２年で胃瘻造設に至った。P S Pは、最初の症状の発現から３〜４年後に診断されることが多い。確定診断の時期に関わらず、嚥下障害の出現から２年以内に経口摂取が困難となっており、胃瘻造設までの経口摂取や栄養管理をサポートしていく必要があると考える。そのためには、定期的な嚥下評価、神経内科主治医との連携、情報交換が重要であることが示唆された。