[O-0808] 中條－西村症候群に対する運動療法の有用性
Keywords:中條-西村症候群, 筋力増強訓練, 運動強度
【目的】
中條-西村症候群（以下：NNS）はプロテアソーム機能不全によって起こる遺伝性炎症性疾患と考えられており，和歌山県を中心に国内で30例程度の報告しかない。症状は顔面と上肢を中心とする脂肪，筋萎縮を起こしADL低下を認める。しかし，当疾患に対して理学療法（以下：PT）の報告はない。今回，筋力とADLが低下した症例を担当し，PT介入により筋力改善，ADL向上に寄与しPTの有用性を示したので報告する。
【症例提示】
37歳，男性。2014年頃より除々に筋力低下からADL障害を来し，8月頃より筋力向上，ADL向上目的で週2回の外来リハ開始，9月より入院リハ開始となった。入院時，ROMは左手関節掌屈制限，両手指に伸展制限があり，MMTでは三角筋2/2－，上腕二頭筋2/2－，上腕三頭筋3/2，腸腰筋2/4，大腿四頭筋2－/4，前脛骨筋2/2，大殿筋4/4，中殿筋4/4と低下を認めた。感覚，深部腱反射は正常，ADLはFIM91点で起立，食事，更衣，トイレ動作に制限があった。
【経過と考察】
NNSの発症頻度は極稀で，PTによる筋力，ADL向上効果は明らかではない。そのため今回，ハンドヘルドダイナモメータで最大筋力を測定し，DeLormeによる漸増抵抗運動に沿って最大筋力70～80％に相当する負荷で10回，Ikaiらの持久力向上運動に沿って最大筋力30～50％に相当する負荷を30回行い，Borg Scaleで自覚症状を確認しながら可能な限り実施した。また，過負荷による筋破壊の可能性も考慮しCKを指標とした結果，リハ開始直後358と上昇認めたがその後，200～270を保ち正常範囲内であった。リハ開始33日後より除々に筋力改善がみられ，54日後にはMMT三角筋3/3，上腕二頭筋3/3，上腕三頭筋2/2，腸腰筋3/4，大腿四頭筋2/4，前脛骨筋2/2，中殿筋4+/4+，大殿筋5-/5-へと改善し，FIM101点とADL向上がみられた。以上の結果から本症例より当疾患に対してPTが有用であることが示唆された。
中條-西村症候群（以下：NNS）はプロテアソーム機能不全によって起こる遺伝性炎症性疾患と考えられており，和歌山県を中心に国内で30例程度の報告しかない。症状は顔面と上肢を中心とする脂肪，筋萎縮を起こしADL低下を認める。しかし，当疾患に対して理学療法（以下：PT）の報告はない。今回，筋力とADLが低下した症例を担当し，PT介入により筋力改善，ADL向上に寄与しPTの有用性を示したので報告する。
【症例提示】
37歳，男性。2014年頃より除々に筋力低下からADL障害を来し，8月頃より筋力向上，ADL向上目的で週2回の外来リハ開始，9月より入院リハ開始となった。入院時，ROMは左手関節掌屈制限，両手指に伸展制限があり，MMTでは三角筋2/2－，上腕二頭筋2/2－，上腕三頭筋3/2，腸腰筋2/4，大腿四頭筋2－/4，前脛骨筋2/2，大殿筋4/4，中殿筋4/4と低下を認めた。感覚，深部腱反射は正常，ADLはFIM91点で起立，食事，更衣，トイレ動作に制限があった。
【経過と考察】
NNSの発症頻度は極稀で，PTによる筋力，ADL向上効果は明らかではない。そのため今回，ハンドヘルドダイナモメータで最大筋力を測定し，DeLormeによる漸増抵抗運動に沿って最大筋力70～80％に相当する負荷で10回，Ikaiらの持久力向上運動に沿って最大筋力30～50％に相当する負荷を30回行い，Borg Scaleで自覚症状を確認しながら可能な限り実施した。また，過負荷による筋破壊の可能性も考慮しCKを指標とした結果，リハ開始直後358と上昇認めたがその後，200～270を保ち正常範囲内であった。リハ開始33日後より除々に筋力改善がみられ，54日後にはMMT三角筋3/3，上腕二頭筋3/3，上腕三頭筋2/2，腸腰筋3/4，大腿四頭筋2/4，前脛骨筋2/2，中殿筋4+/4+，大殿筋5-/5-へと改善し，FIM101点とADL向上がみられた。以上の結果から本症例より当疾患に対してPTが有用であることが示唆された。