[O86-1] VV-ECMOによる集学的治療を要したClinically amyopathic dermatomyositis; CADMの間質性肺炎5例の報告
【背景】CADMは特異的な皮疹を呈するが筋炎症状のない皮膚筋炎であり，難治性の急速進行性間質性肺炎による重症呼吸不全を呈し，急性期人工呼吸管理を要することが知られている．早期治療介入の重要性が報告されているが，VV-ECMOを含む呼吸管理・集中治療についての報告は少ない．
【目的】CADMの急速進行性間質性肺炎に伴う重症呼吸不全へのVV-ECMOの効果を臨床的に検討する．
【対象】2007年4月1日～2018年7月1日までに，CADMと診断されVV-ECMOによる集学的治療を行った5例．後方視的にカルテから患者背景や治療内容と合併症・転機を収集した．
【結果】年齢中央値は64歳，男性/女性2/3，前治療歴のない症例が4例で，残りの1例はCADMとして治療歴のある症例であった．ICU入室時のAPACHE2 スコア中央値は15点，CK 76IU/L，KL-6 1070U/ml，SP-D 281ng/ml，Ferritin 898ng/ml，PaO2/FiO2 122であった．治療は全症例でステロイドパルス療法とγグロブリン大量静注療法を行い，シクロホスファミド大量静注療法は4例で行っていた．免疫抑制薬はタクロリムスまたはミゾリビンを全症例使用していた．ピルフェニドンは3例で開始されていた．全入院期間中央値は124日，ICU入室からVV-ECMO開始までの期間は4日，VV-ECMO施行期間は11日であった．VV-ECMO導入前の呼吸回数は25回/minと頻呼吸を認めていた．VV-ECMO導入時のカニューレサイズ中央値は脱血側21Fr，送血側20Frであり，回転数は2170rpm，血流フローは3L/minであった．VV-ECMOの生存離脱したのは5例中3例（60％）で，3例とも生存退院していた．離脱失敗となった2例はいずれも死亡退院となっていた．VV-ECMO施行中の合併症は縦隔気腫が2例，回路内血栓が2例認めたが，死亡に関連する重篤な合併症は起きていなかった．VV-ECMO導入前にHFOVを行った症例が3例おり，うち2例が生存していた．
【結論】CADMによる難治性の急速進行性間質性肺炎症例においてVV-ECMOを含めた集学的治療の有効性が示唆された．
【目的】CADMの急速進行性間質性肺炎に伴う重症呼吸不全へのVV-ECMOの効果を臨床的に検討する．
【対象】2007年4月1日～2018年7月1日までに，CADMと診断されVV-ECMOによる集学的治療を行った5例．後方視的にカルテから患者背景や治療内容と合併症・転機を収集した．
【結果】年齢中央値は64歳，男性/女性2/3，前治療歴のない症例が4例で，残りの1例はCADMとして治療歴のある症例であった．ICU入室時のAPACHE2 スコア中央値は15点，CK 76IU/L，KL-6 1070U/ml，SP-D 281ng/ml，Ferritin 898ng/ml，PaO2/FiO2 122であった．治療は全症例でステロイドパルス療法とγグロブリン大量静注療法を行い，シクロホスファミド大量静注療法は4例で行っていた．免疫抑制薬はタクロリムスまたはミゾリビンを全症例使用していた．ピルフェニドンは3例で開始されていた．全入院期間中央値は124日，ICU入室からVV-ECMO開始までの期間は4日，VV-ECMO施行期間は11日であった．VV-ECMO導入前の呼吸回数は25回/minと頻呼吸を認めていた．VV-ECMO導入時のカニューレサイズ中央値は脱血側21Fr，送血側20Frであり，回転数は2170rpm，血流フローは3L/minであった．VV-ECMOの生存離脱したのは5例中3例（60％）で，3例とも生存退院していた．離脱失敗となった2例はいずれも死亡退院となっていた．VV-ECMO施行中の合併症は縦隔気腫が2例，回路内血栓が2例認めたが，死亡に関連する重篤な合併症は起きていなかった．VV-ECMO導入前にHFOVを行った症例が3例おり，うち2例が生存していた．
【結論】CADMによる難治性の急速進行性間質性肺炎症例においてVV-ECMOを含めた集学的治療の有効性が示唆された．