[P15-3] インフルエンザ罹患を契機に突然の呼吸不全で発症した重症筋無力症の一症例
【背景】神経筋疾患による呼吸筋麻痺は低酸素脳症に至る可能性があり、神経内科救急治療の中でも特に迅速な処置を要する。インフルエンザ罹患をきっかけに急激な呼吸不全で発症した重症筋無力症（MG)の一例を経験した。【臨床経過】54歳男性。鼻汁があったが前日まで仕事をしていた。前日より咳、発熱、関節痛、倦怠感が、当日にはろれつ不良が出現したため受診の準備をしていた。物音がしたため家族が見に行くと階段の下で倒れている患者を発見し、当院に救急搬送された。開眼するが発語はなく、指示に従う動作は見られなかった。ごくわずかな上肢の動きが見られたが両下肢は動かず、胸郭の持ち上がりは不良、著明な高炭酸ガス血症(PCO2 81.2mmHg)と呼吸性アシドーシス(pH 7.152)を認めた。頸髄損傷の可能性を考慮し、頸部を固定し気管支ファイバー下に気管挿管を行った。CT上右上葉無気肺、胸腺腫瘍を認めた。インフルエンザA型陽性であったためペラミビルを投与し、ICUに入室となった。来院から8時間後、意識レベルが改善し四肢の動きが認められた。第2病日体温39.6度まで上昇したが、以後次第に解熱した。第3病日意識レベルと四肢の筋力はほぼ回復したが、自発呼吸、咳嗽反射ともに弱く気道分泌物が貯留するため人工呼吸離脱に難渋した。第5病日抜管し、第10病日までNPPVを使用した。反復誘発筋電図でwaningは認められず、エドロホニウムテストは陰性であった。筋萎縮や易疲労性、外眼筋症状も認められなかったが、第9病日抗アセチルコリン受容体抗体（抗AChR抗体）陽性が判明した。第16病日胸腺摘出術を施行した。全身麻酔中は筋弛緩モニタリング下にロクロニウムを使用したが、通常量を必要とした。その後は症状を認めなかったため、リハビリを行い第41病日に退院した。無治療で症状なく経過していたが、退院から2か月後、左眼瞼下垂、嚥下困難、頸部の易疲労性が出現し再入院した。反復誘発筋電図でwaningが認められ、エドロホニウム投与により症状は著明に改善した。再び呼吸不全となり人工呼吸を要したが、通常のMGに対する治療で改善した。【結論】急性呼吸不全の診断に際しては神経筋疾患も鑑別に挙げる必要がある。特に胸腺腫瘍を認めた場合、速やかに抗AChR抗体検査を行うべきである。また、感染の改善とともに症状が消失しても、のちにMGが再燃することがある。