関連学会合同シンポジウム16　神経痛性筋萎縮症（NA）：新しい概念を巡って　（日本末梢神経学会）

[CSP16-2] 神経痛性筋萎縮症（NA）：整形外科・末梢神経外科の立場から

^○山本真一 (横浜労災病院　手・末梢神経外科)

近年、特発性前骨間・後骨間神経麻痺（AIN/PINP）は、神経痛性筋萎縮症（NA）の遠位型として、脳神経内科など他領域からも注目されている。NAは、一時は腕神経叢ニューロパチーとされていたが、元来多発性単ニューロパチーであるとの概念が定まりつつあるからである。
本邦の整形外科領域では、1969年に国内誌で古沢らが「Neuralgic amyotrophyについて」を発表し、PINの「くびれ」を初めて報告している。その後1990年代半ばにNaganoら, Kotaniらによって、特発性AIN/PINPにおける神経束の「砂時計様くびれ」が報告され、その形態からは炎症に続発するものと推察されていた。さらに、神経線維束間剥離手術の有用性も知られるようになり、1999年の演者らによる PT,FCR麻痺を伴うAINP 2型の「くびれ」所見は、後になって多巣性の終末枝障害を示す最初の病理学的証明だと評された。
2000年代には、欧米から近位型である腋窩・肩甲上・筋皮神経の「くびれ」の報告がなされた。2011年からは、本邦の整形外科（手外科）医による前向き多施設臨床研究が行われ、その後にはアジア圏からのまとまった症例報告も複数あり、いずれも手術治療によって80%以上がMMT[4-5]に回復している。
本邦整形外科によるもう一つの貢献は、2007年Nakamichiら、2014年Nakashimaらに始まる超音波診断の報告である。その後、高周波超音波検査やMR neurographyなどによる末梢神経の「くびれ」描出の報告が相次いでおり、NAが多発性単ニューロパチーである裏付けとも評されている。また、本邦からの、自然・手術回復例の超音波検査での経過観察や「くびれ」部の詳細な病理所見報告も非常に興味深い。
一方、演者らは2010年に、特発性AINPでのFPL・示指FDP[0]に対する神経線維束間剥離手術では、保存的治療より有意に回復することを報告している。その後、症例数を重ねて、2015年には保存的治療でも6割程度は[4]以上に回復するが、2割は回復不良であることも報告している。
以上のようなNAに対する本邦整形外科の貢献をreviewし、さらに末梢神経外科を標榜する立場として、特発性AIN/PINPに対する診断・治療・手術法についての現状をまとめたい。そして、整形外科領域でも正確な診断と適切な治療が必須であることを改めて強調したい。