一般演題ポスター　末梢神経疾患

[P21-9] 抗CNTN1 IgG4抗体陽性，IgG4 関連疾患を合併した脱髄型ポリニューロパチーの一例

^○濱口眞衣¹, 国分則人¹, 舩越慶¹, 松田葉月², 駒ヶ嶺朋子¹, 大沼広樹¹, 青木怜佳¹, 鈴木圭輔¹, 平田幸一¹ (1.獨協医科大学病院　脳神経内科, 2.獨協医科大学病院　病理診断科)

【症例】68歳男性．四肢近位，遠位筋の脱力と手袋靴下型の感覚障害が半年の経過で進行した．神経伝導検査で脱髄型ポリニューロパチーを認め，血清IgG4 623mg/dL，抗CNTN1 IgG4抗体陽性，尿蛋白1.7g/日であった．画像検査で涙腺，顎下腺，縦隔リンパ節腫脹，腎盂壁の肥厚を認めた．縦隔リンパ節生検でIgG4陽性細胞は15/HPFと増加し，IgG4/IgG陽性形質細胞比が50%と上昇していた．腓腹神経生検ではmacrophage associated demyelinationを認めたが，明らかなparanodal axo-glial detachmentは認めなかった．IVIgは奏功せず，PSL投与により症状の改善を認めた．【考察】IgG4関連神経障害として，軸索型多発単神経炎の既報告は認めるが，脱髄型多発ニューロパチーを病理学的に証明した報告例はない．抗CNTN1抗体が陽性，症状・経過はCIDPに典型的だが，paranodeの障害は認めなかった．IgG4関連疾患，抗CNTN1 IgG4抗体関連CIDP，典型的CIDPとの異同について考察する．