[P02-06] A case of basal cell nervus syndrome with maxillary squamous cell carcinoma arose from odontogenic keratocyst
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【緒言】基底細胞母斑症候群(BCNS)の臨床症状の一つとして顎骨嚢胞が挙げられるが、顎骨嚢胞から扁平上皮癌を発症した症例の報告は極めて少ない。今回われわれはBCNS患者の歯原性角化嚢胞(OKC)の治療中に扁平上皮癌へと転化した症例を経験したので報告する。【症例】患者は65歳男性。2003年11月に民間病院歯科口腔外科にて下顎骨嚢胞に対して開窓術、2004年4月に全身麻酔下で摘出術を施行され、いずれもOKCの確定診断であった。2016年2月より上唇の不随意運動を指摘され増悪傾向を認めたため、近歯科医院を受診した。上顎骨内に嚢胞性病変を疑う所見を認めたため同年12月に当科紹介受診となった。大脳鎌の石灰化、手掌皮膚の小陥凹、多発顎骨嚢胞を認めたためBCNSの臨床診断基準を満たした。2017年1月に全身麻酔下で嚢胞開窓術・生検を試行し、OKCの診断であった。その後に2020年3月に上顎の開窓孔内部に腫瘤性病変を認め、生検の結果、扁平上皮癌の診断となった。鼻腔まで腫瘍浸潤が疑われたため当院耳鼻咽喉科・頭頸部外科に治療を依頼し、同年5月に上顎部分切除術・右側頸部郭清術・腹直筋皮弁再建術・気管切開術が施行された。同年8月に局所再発を指摘され、頭蓋内浸潤を認めたためCRTの方針となり、現在加療中である。【結語】今回われわれはBCNS患者のOKCの開窓後約3年を経て上顎扁平上皮癌へと転化した症例を経験したので報告した。