[I-P-058] 甲状腺機能亢進症を呈した左心低形成症候群の心不全管理
Keywords:新生児バセドウ病, 心不全, 左心低形成症候群
【背景】妊婦の0.2%がBasedow病を有するが，母体の甲状腺刺激抗体が胎児に移行し，1%に新生児Basedow病を発症する．特に母体が甲状腺摘出術や放射線治療などの治療後では，新生児Basedow病の発症リスクが高い．我々は，甲状腺機能亢進症を呈した左心低形成症候群の症例を経験した．新生児Basedow病に複雑心奇形を合併した報告は稀で，周術期管理を行ったものは極めて貴重と考えられ，これを報告する．【症例】日齢3，女児．母体はBasedow病のため放射線治療を受け，妊娠中は甲状腺機能低下症に対する甲状腺ホルモン補充と、胎児甲状腺機能亢進に対するヨード内服にて管理された．在胎37週1日に前期破水し，分娩誘導で経膣分娩により出生．児は出生直後から多呼吸，呻吟，頻脈を呈し，酸素を投与されるも改善なく，SpO2低下と哺乳力低下を呈した．日齢1に心雑音と左室心筋肥厚に気づかれ，前医NICUで左心低形成症候群と診断された．新生児Basedow病を発症していたため，チアマゾール・ヨード・β遮断薬を投与された．当院へ転院後，日齢5に両側肺動脈絞扼術を施行．心房間交通が狭小化したため，日齢12に心房中隔裂開術を施行した．甲状腺治療としてチアマゾール・ヨード・β遮断薬を投与し，集中治療管理を行った．日齢39に甲状腺刺激ホルモンが上昇し，遊離サイロキシンが低下した．日齢47にNorwood手術を施行したが，術後1日で気管内吸引を契機に突然心拍数が低下した．蘇生処置を行うも反応せず永眠した．【結語】Basedow病合併妊娠は胎盤を介して甲状腺刺激抗体が胎児へ移行し，胎児の甲状腺機能を亢進させることがある．甲状腺ホルモンが心奇形による心不全を増強し，周術期管理に難渋した．先天性心疾患を合併する場合には，積極的に胎児期から甲状腺の治療を行う必要があると思われる．