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総肺静脈還流異常　その他

[I-P-163] 三心房心の外科治療

^○若松 大樹¹, 佐戸川 弘之¹, 藤宮 剛¹, 横山 斉¹, 桃井 伸緒², 青柳 良倫², 遠藤 起生², 林 真理子², 細矢 光亮² (1.福島県立医科大学　心臓血管外科,　2.福島県立医科大学　小児科)

Keywords:三心房心, 外科治療, 総肺静脈還流異常症

【はじめに】三心房心は全先天性心疾患の0.1%を占める希少疾患である。総肺静脈還流異常症(TAPVC)と同様に重篤な肺うっ血と呼吸症状をきたすが、術前両者の鑑別が困難な例は、術中診断が重要である。外科手技上、TAPVCが心外から広い吻合を目的とするのに対し、三心房心では左心房内の十分な隔壁切除という違いがあるが、限られた視野の中で、左房内隔壁の同定は容易ではなく、心外穿通の危険性もある。当院で経験した4例の三心房心の手術例を報告する。【症例】症例1：日齢15. 体重2200g. Lucus-schmdit(以下LS) type IB2, 肺うっ血と呼吸不全で搬送され緊急手術。心外からAccessary chamber(AC)とTrue chamber(TC)の連続性を確認し三心房心と診断。PFO越しにTCに到達。右上肺静脈から挿入した消息子を頼りにACを同定。後隔壁を切除した。症例2：生後3ヶ月の女児。体重4360g. 哺乳力低下、活気不良で搬送。ACとTC間の交通孔狭小化に伴い、搬送後ショック、緊急手術。LS type 1A. 心房中隔切開で、TCに到達。同様の手技で構造を把握し、後隔壁切除を行った。症例3：6歳男児。完全右脚ブロックを指摘され精査。LS type 1A. 心房中隔切開でアプローチし、ACに到達。左右肺静脈を確認。TCへの交通孔を同定し、隔壁切除を行った。症例４：生後１か月の男児。体重 3370g. LS type 1B1. 哺乳力低下と多呼吸で入院後、心不全となった。心室中隔欠損、大動脈縮窄を合併。術前状態を勘案し、Subclavian flapによる大動脈修復、肺動脈絞扼を先行し、一週間後に心内修復を行った。ASDを横切る形で隔壁を認め切除したが、僧帽弁側にもう一つ隔壁を認め切除した。VSDはパッチ閉鎖した。4例とも無事退院した。【まとめ】三心房心は緊急手術となる場合も多く、術中TAPVCとの鑑別と心内構造把握がより重要である。肺静脈から直接消息子を挿入することがAC構造評価に有用であった。また隔壁は複数存在することもあり注意を要する。