第51回日本小児循環器学会総会・学術集会

講演情報

シンポジウム

シンポジウム1
Heterotaxy Syndrome治療の最前線

2015年7月16日(木) 09:00 〜 10:30 第1会場 (1F ペガサス A)

座長:
坂本 喜三郎 (静岡県立こども病院)
朴 仁三 (東京女子医科大学)

I-S01-01~I-S01-08

[I-S01-02] Heterotaxy Syndromeの胎児診断:短期予後予測因子の検討

三宅 啓1, 黒嵜 健一1, 井門 浩美2, 阿部 忠朗1, 坂口 平馬1, 北野 正尚1, 帆足 孝也4, 鍵崎 康治4, 市川 肇4, 吉松 淳3, 白石 公1 (1.国立循環器病研究センター 小児循環器科, 2.国立循環器病研究センター 生理機能検査部, 3.国立循環器病研究センター 周産期婦人科, 4.国立循環器病研究センター 小児心臓外科)

キーワード:Herterotaxy syndrome, fetal echocardiography, short term outcome

【背景】Heterotaxy syndrome(HS)において胎児超音波検査(FE)を用いた出生前診断は予後を改善しないとされる。一方HSの出生後所見での予後関連因子は広く知られている。【目的】FEによるHSの短期予後関連因子を検討すること。【対象・方法】2011年1月1日~2014年12月31日に当院にてHSと診断された胎児死亡も含めた新生児例のうち、FEを施行された19例。患者背景、FEによる生後診断所見の感度と特異度、FEによる予後関連因子について、診療録より後方視的に調査検討した。【結果】FEは中央値30週2日(範囲19週1日~37週6日)で施行、対象19例中生存出生17例、出生週数は38週6日(32週3日~41週2日)、出生体重は2652(2096~3936)g、男性12例。生後診断は左側相同(LI)6例、右側相同(RI)11例で、15例(88%)が機能的単心室。動脈管依存は8例(47%)で、新生児期手術介入は10例(59%)。観察期間は13ヶ月(0日~43ヶ月)で、死亡6例(35%)。FEによる生後診断所見の感度と特異度は、RI:感度91%、特異度100%、LI:85%、100%、右室流出路狭窄: 100%、87%、中等度以上の房室弁逆流:50%、60%。右胸心、下大静脈欠損、心外肺静脈還流異常、肺静脈狭窄、共通房室弁、両大血管右室起始、左室流出路狭窄、完全房室ブロックは感度、特異度ともに100%であった。FE所見による予後推測では、RI、LI、右胸心、共通房室弁、両大血管右室起始、右室流出路狭窄、左室流出路狭窄、心外総肺静脈還流異常、中等度以上の房室弁逆流の有無は有意でなく、肺静脈狭窄、完全房室ブロックが有意な関連因子であった。【考察】HSの予後関連因子として知られるは、胎児診断でも有意な予後関連因子であった。房室弁逆流に関しては胎児診断の感度、特異度が低く、出生後の変化が考えられた。【結語】HSにおいてFEでの肺静脈狭窄、完全房室ブロックが予後関連因子であった。