シンポジウム1
Heterotaxy Syndrome治療の最前線

[I-S01-02] Heterotaxy Syndromeの胎児診断：短期予後予測因子の検討

^○三宅 啓¹, 黒嵜 健一¹, 井門 浩美², 阿部 忠朗¹, 坂口 平馬¹, 北野 正尚¹, 帆足 孝也⁴, 鍵崎 康治⁴, 市川 肇⁴, 吉松 淳³, 白石 公¹ (1.国立循環器病研究センター　小児循環器科,　2.国立循環器病研究センター　生理機能検査部,　3.国立循環器病研究センター　周産期婦人科,　4.国立循環器病研究センター　小児心臓外科)

キーワード：Herterotaxy syndrome, fetal echocardiography, short term outcome

【背景】Heterotaxy syndrome(HS)において胎児超音波検査(FE)を用いた出生前診断は予後を改善しないとされる。一方HSの出生後所見での予後関連因子は広く知られている。【目的】FEによるHSの短期予後関連因子を検討すること。【対象・方法】2011年1月1日～2014年12月31日に当院にてHSと診断された胎児死亡も含めた新生児例のうち、FEを施行された19例。患者背景、FEによる生後診断所見の感度と特異度、FEによる予後関連因子について、診療録より後方視的に調査検討した。【結果】FEは中央値30週2日(範囲19週1日～37週6日)で施行、対象19例中生存出生17例、出生週数は38週6日(32週3日～41週2日)、出生体重は2652(2096～3936)g、男性12例。生後診断は左側相同(LI)6例、右側相同(RI)11例で、15例(88%)が機能的単心室。動脈管依存は8例(47%)で、新生児期手術介入は10例(59%)。観察期間は13ヶ月(0日～43ヶ月)で、死亡6例(35%)。FEによる生後診断所見の感度と特異度は、RI：感度91%、特異度100%、LI：85%、100%、右室流出路狭窄： 100％、87％、中等度以上の房室弁逆流：50％、60％。右胸心、下大静脈欠損、心外肺静脈還流異常、肺静脈狭窄、共通房室弁、両大血管右室起始、左室流出路狭窄、完全房室ブロックは感度、特異度ともに100%であった。FE所見による予後推測では、RI、LI、右胸心、共通房室弁、両大血管右室起始、右室流出路狭窄、左室流出路狭窄、心外総肺静脈還流異常、中等度以上の房室弁逆流の有無は有意でなく、肺静脈狭窄、完全房室ブロックが有意な関連因子であった。【考察】HSの予後関連因子として知られるは、胎児診断でも有意な予後関連因子であった。房室弁逆流に関しては胎児診断の感度、特異度が低く、出生後の変化が考えられた。【結語】HSにおいてFEでの肺静脈狭窄、完全房室ブロックが予後関連因子であった。