[I-S01-04] 当院におけるHeterotaxy合併単心室症例のTAPVC治療成績
キーワード：Heterotaxy syndrome, Single ventricle, Surgery
【背景】当院ではheterotaxy合併単心室のPVOを伴うTAPVCに対して2006年以降primary sutureless法を行ってきた。【目的】primary sutureless導入後のheterotaxy合併単心室の治療成績を検討すること。【方法】heterotaxy合併単心室におけるTAPVC修復を要した23例を対象とし、2005年以前を前期、2006年以降を後期として生存率を比較した。また後期症例の詳細な検討によりPVO発症の原因検索を行った。【結果】手術時年齢は中央値2.0か月（2日-8か月）、体重は中央値3.4kg(1.6-7.1kg)。術式は直接吻合8例、cut back 1例、sutureless 14例であった。平均観察期間は27±43か月で、生存率は1年目、3年目とも、前期、後期それぞれ14.3%, 72.3%であった。(p＜0.01) PVOが死亡原因となったのは後期1例であった。 Fontan到達は3例、待機中4例ですべて後期症例であった。PVOに対する再手術は5例に対して7回行い、内膜切除6回、右側のsutureless拡大を1例に行い、いずれも有効であった。後期症例でPVOを発症した肺静脈は左上1本, 左下2本、右上2本、右下3本で、房室弁逆流、下行大動脈が椎体の腹側にあること、両側SVC、心尖と同側の肺静脈がPVOと関連していることが示唆された。 【考察】後期で救命率は著明に改善した分、PVO再発も高率であるが再介入は有効であり、末梢肺静脈が閉塞する前に行うことが望ましいと考えられた。【結論】heterotaxy syndorome合併TAPVCに対するprimary sutureless法により治療成績改善が得られた。