シンポジウム6
心筋症の分子メカニズムと治療法

[I-S06-04] 小児心筋症におけるミトコンドリア形態異常と機能障害

^○武田 充人 (北海道大学大学院医学研究科　小児科)

キーワード：心筋症, ミトコンドリア, 呼吸鎖酵素活性

心筋症の進行のメカニズムの一つに心筋細胞の過剰なATP需要とATP供給源であるミトコンドリアの恒常性の破綻が想定されている。心筋症患者において心筋超微形態像におけるミトコンドリア増生や腫脹、心筋生化学検査における呼吸鎖酵素活性の低下はミトコンドリア恒常性の破綻を示唆する重要な所見と思われる。今回当院で経験した心筋症症例においてミトコンドリア形態異常と機能障害において興味深い知見が得られたので臨床経過と併せて報告し、心内膜心筋生検の役割について考察する。