第51回日本小児循環器学会総会・学術集会

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要望演題

2-03 外科治療遠隔成績

要望演題2
両側肺動脈絞扼術

Thu. Jul 16, 2015 11:00 AM - 11:50 AM 第4会場 (1F ジュピター)

座長:
新保 秀人 (三重大学)
原田 順和 (長野県立こども病院)

I-YB2-01~I-YB2-05

[I-YB02-01] 両心室修復に向けたFlow adjustable bilateral PA bandingの中期成績

内藤 祐次1, 田中 佑貴1, 吉竹 修一1, 池田 健太郎2, 石井 陽一郎2, 中島 公子2, 田中 健佑2, 小林 富男2, 宮本 隆司2 (1.群馬県立小児医療センター 心臓血管外科, 2.群馬県立小児医療センター 循環器科)

Keywords:両心室修復, 新生児, 複雑心奇形

【背景】当院ではbalanced ventricleを有する大動脈縮窄・離断複合(CoA/IAA),総動脈幹症(Truncus)などの疾患群に対し,積極的にFlow adjustable bilateral PA banding (FABPAB)を用いたhybrid approachによる段階的修復術を採用し,新生児期の一期的根治術と比較し良好な早期成績を報告している.【対象・方法】2007年10月から2014年8月までに両心室修復可能と判断されたCoA/IAA, Truncusに対し施行されたFABPAB症例15例を後方視的に検討し,中期成績を検討した.【結果】心室大血管形態は,CoA/IAA 13例,Truncus 2例であり,胸骨正中切開から初回姑息術としてFABPABを施行(手術時平均日齢 9.0; 平均体重 2.6 kg)した.必要な症例にはcatheter interventionによる末梢肺動脈拡大術を追加し,第2期手術直前のPA indexは199±106まで改善した.CoA/IAA群において,FABPAB術後待機中の2例を除き,両心室機能が十分と判断された5例は一期的にaortic arch repairおよび心内修復術を選択した.また,左室流出路狭窄などの解剖学的危険因子をもつ6例に関してはNorwood型手術を介在させ,4例が両心室修復(Rastelli手術)を完遂し,右室低形成(RVEDV 67%)の1例は段階的なFontan型手術を選択し,1例が両心室修復待機中である.Truncus群においては,2例ともにRastelli手術を終了している.FABPABからの平均観察期間 3.1±2.0年で対象コホートでの死亡例はなく,Truncus群で再手術(Rastelli conduit吻合部狭窄)を1例認めた.両心室修復した11例中7例で修復後のカテーテル検査を施行し,平均RVP/LVP 0.47, LVEDVI 134 % of normal, LVEF 71%, RVEDVI 99 % of normal, RVEF 65 %で,術後約2年の時点での平均BNPは112 pg/mlであった.【結語】FABPABを用いたhybrid approachによる段階的修復術は両心室修復を前提とした複雑心奇形にも有用であり,新生児期の人工心肺使用に伴う侵襲を回避でき,良好な遠隔成績が期待できる.