要望演題2
両側肺動脈絞扼術

[I-YB02-03] 両側肺動脈絞扼術を施行した左心低形成症候群の中遠隔期成績

^○菅野 勝義, 村田 眞哉, 井出 雄二郎, 城 麻衣子, 菅野 幹雄, 黒澤 博之, 伊藤 弘毅, 今井 健太, 坂本 喜三郎 (静岡県立こども病院　心臓血管外科)

キーワード：左心低形成症候群, 両側肺動脈絞扼術, 遠隔成績

背景と目的
我々はHLHSに対し,両側肺動脈絞扼術を先行し,約1か月後にNorwood手術を行う,rapid two stage strategyを採用している。以前我々は,normal riskの一期的Norwood群（pNW）とhigh risk症例を含むrapid two stage strategy群（bPAB）を比較し,早期死亡率に差がなく,bPABでNorwood術後乳酸値が低く,24時間尿量が多く,クレアチニン値が低値であり,術後管理安定に寄与すると報告した。この度は,両群のFontan後も比較する。
対象と方法
2005年から2010年に出生したHLHS(variant含む)のうち,pNW16例(2005-2008)と,bPAB14例(2009-2010)を比較。他院で両側肺動脈絞扼術を施行されたものは除外。最終的に2心室となったものも除外。Glenn,Fontan到達年齢およびFontan後カテーテルデータを比較。幼児期以降に発達検査を行った患児は,発達遅滞の有無も比較。知能指数(IQ)70未満または発達指数(DQ)70未満を発達遅滞とした。
結果
生後3か月以内死亡pNW1,bPAB1,NW後Glenn前死亡pNW2,bPAB2,NW-Glenn後Fontan前死亡bPAB1,Fontan到達23例。
(以下すべてpNW／bPAB)
Glenn時月齢6.1±1.8／5.6±1.4 p=0.51 Fontan時月齢26.1±13.6／20.0±7.8 P=0.22 inter-stageに施行した追加手術数の平均0.54±0.97／0.36±0.51 P=0.60 bPABに起因する肺動脈形成術施行例は無かった。
Fontan後1年
Fontan圧(mmHg) 11.9±1.6／12.4±2.2 P=0.57 CI(L/min/m^2) 3.2±0.7／3.2±0.6 P=0.99 EDP(mmHg) 6.3±2.9／7.0±3.7 P=0.65 CTR 0.53±0.05／0.56±0.04 P=0.13
Fontan後5年
Fontan圧10.7±2.2／10.7±3.8 P=1.00 CI3.7±0.4／3.6±0.7 P=0.87 EDP6.2±2.4／5.0±1.7 P=0.45 CTR0.48±0.05／0.50±0.02 P=0.64
発達検査が施行された17例（pNW12,bPAB5）のうち,発達遅滞7例(pNW5,bPAB2 p=1.00)であった。
結語
現時点では遠隔成績にも両群に差はなく,Norwood術後の安定性を享受できるとすれば,rapid two stage strategyの有用性は揺るがないと考える。