[II-P-168] 大動脈弁上狭窄(Supravalvar Aortic Stenosis：SVAS)に対する外科治療
キーワード：大動脈弁上狭窄, 肺動脈グラフト, 外科治療
【目的】SVASは多様な狭窄形態を呈する疾患群であり、狭窄病変の部位(冠動脈との位置関係)・程度・病変長・壁厚や冠動脈狭窄の有無などを考慮した治療戦略が肝要となる。今回、当科で施行したSVASに対する外科治療について後方視的に検討した。【対象】2000年以降に外科介入を行ったSVASの6例(男2女4、平均年齢21(6-37)ヶ月、平均体重9.1(6.5-11.8)kg)で4例にWilliams症候群の合併を認めた。術前精査では平均圧較差67.2±17mmHg、ARは認めなかった。上行大動脈の限局性の狭窄が5例、上行から下行大動脈までの広範囲の狭窄が1例であった。LMT狭窄1例、PS5例の合併を認めた。【手術】術式はMyers法が2例、ダクロン人工血管によるパッチ拡大が2例(McGoon法1例、Doty法1例)、homograftによる上行から下行大動脈の広範囲の拡大形成が1例、pulmonary autograft patch(PAP)によるthree sinus reconstructionが1例(肺動脈は自己心膜で再建)であった。CABG(LITA-LAD)を1例に、自己心膜によるPS解除を5例に同時施行した。【結果】術後平均観察期間64(7-164)ヶ月で、周術期及び中期遠隔期死亡なし。UCGによる弁上の流速は退院時1.7(1.0-2.5)m/s、中遠隔期1.4(0.6-1.9)m/sで有意な圧較差を認めず、CTでも形態的に狭窄は十分解除されていた。術直後よりARの出現をtrivial 1例・mild 2例認めたが、中期遠隔期での悪化は認めない。Homograftによる広範囲の拡大を要した症例のみ、術後116ヶ月後に大動脈遠位弓部の狭窄に対し再手術を施行した。【結語】SVASに対する手術成績は良好であった。当科では遠隔期の成長を考慮し自己組織のみでの再建を第一としている。しかし、狭窄が上行大動脈に限局していても病変長が長くMyers法による直接吻合が困難で、再建に補填物を要する症例も少なくない。PAP法は自己組織のみでの再建法であり、小児において有用な術式となりうると考えられる。