[III-O-02] 左室流出路狭窄を伴うCoA/IAAの手術成績
Keywords:左室流出路狭窄, 大動脈弓低形成, 安井手術
背景・目的：左室流出路狭窄(LVOTS)を伴う大動脈弓離断症(IAA) 、大動脈縮窄症(CoA complex)においては左室流出路の再建術式の決定が困難な場合がある。手術成績を後方的に分析し、その治療方針について検討した。方法：2002年9月以降に手術介入した、両心室が保たれ(LVDd ≧ 80% of Normal)、初診時大動脈弁輪径が5mm以下のCoA complex又はIAA 10例を対象とした。IAAが7例, CoA complexが3例。初回手術時体重2.6kg (2.0～3.6kg), 年齢9日(4～26日)、大動脈弁輪径3.9mm (3.0～4.9mm), Z score -5.3 (-2.1～-8.5)。 2例大動脈二尖弁(大動脈弁輪径: 3.0mm, 3.7mm)を、4例大動脈弁下狭窄を認めた。左室流出路最狭小部位は6例が大動脈弁輪部, 4例が大動脈弁下であった。左室流出路の最狭小部径は3.8mm (2.2～4.6mm)。結果：初回手術として4例がEAA＋VSD閉鎖術, 1例が安井手術を施行。5例が両側肺動脈絞扼術を施行し2例がNorwood手術後Rastelli手術を、1例がEAA＋VSD閉鎖術を, 1例が安井手術を施行。大動脈二尖弁を有した2例は安井手術を行った。1例が一期的EAA＋VSD閉鎖後にてんかん重積発作で遠隔死亡、1例が両側肺動脈絞扼術後敗血症により病院死亡であった。大動脈弁のみを左室流出路としたものは5例、左室流出路の再建が必要になったものは4例であった。左室流出路の最狭小部径はEAA＋VSD閉鎖群(5例)で体重＋1.7(1.4-1.9)、安井手術を行った群(4例)では体重＋0.3(-0.6～0.7) 。一期的安井手術を行った症例（左室流出路最小径3.6mm, 体重＋0.5）が新大動脈弁逆流とVSD狭小化のため、Konno手術、VSD閉鎖と肺動脈再建術を必要とした。結論：CoA complex、IAAにおいて左室流出路の最狭小部径が体重＋1.4以上有する症例では、EAA＋VSD閉鎖術が可能であった。左室流出路再建方法(EAA＋VSD閉鎖術, 又は安井手術)の選択を慎重に行うため、両側肺動脈絞扼術は有効な手段と考えられた。