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複雑心奇形③症例

[III-P-003] 両側肺動脈絞扼術後に大動脈弁下狭窄が進行し、心筋虚血のためNorwood手術へ到達できなかった低出生体重児例

^○中島 公子¹, 池田 健太郎¹, 新井 修平¹, 浅見 雄司¹, 田中 健佑¹, 石井 陽一郎^1,2, 吉竹 修一³, 田中 佑貴³, 内藤 祐次³, 宮本 隆司³, 小林 富男¹ (1.群馬県立小児医療センター　循環器科,　2.群馬大学医学部付属病院　小児科,　3.群馬県立小児医療センター　心臓血管外科)

Keywords:両側肺動脈絞扼術, 低出生体重児, 大動脈弁下狭窄

【はじめに】当院では大動脈縮窄/大動脈離断症(CoA/IAA)を合併した複雑心奇形に対して、両側肺動脈絞扼術(BPAB)後に内科的バルーン拡大術(BD)を追加施行し、体重増加に伴って肺血流を調節する肺血流調節型両側肺動脈絞扼術(FABPAB)を第1選択に実施して良好な結果を得ている。しかし、BPAB後に大動脈弁下狭窄(SAS)が進行し、Norwood型手術待機中に心筋虚血を生じた早産/低出生体重児例を経験したので報告する。
【症例】胎児診断例。在胎33週4日、体重2000gで出生。生後、両大血管右室起始症（Taussing-Bing）、SAS、CoA、multiple VSD、PDAと診断。PGE1投与下に、日齢7にBPABを試みるも左肺動脈が解剖学的に絞扼困難であり、RtPABのみ施行。日齢20にLtPAB追加。チアノーゼが進行し、日齢117に経皮的心房中隔裂開術、日齢147(BW 3.5kg)にBPABへBDを施行し、肺血流の増加を図った。日齢162の血管確保処置後に心筋虚血が出現。入院時に比して大動脈弁下筋層が肥厚し、流出路は虚脱しておりSASの悪化が原因と考えられた。CPKは最大6060U/L、トロポニンT 0.183ng/mlまで上昇したが、その後心不全管理とSAS増悪予防にβ遮断薬導入し、状態は安定した。日齢180(BW 3.8kg)のカテーテル検査ではSAS収縮期径3.7mmであったが冠動脈狭窄や心室壁運動異常は認めず、Norwood型手術を予定した。日齢202に急変し、蘇生の反応に乏しく、補助循環を併用したが、日齢206に永眠。
【まとめ】本症例は早産児で体重増加に難渋し、BPAB後の管理が長期化した。PDA狭小化等の後負荷増大の要因を認めないものの、SASの進行を認めた。また、BPABへのBDによって体肺血流比の変化による冠血流低下が心筋虚血を引き起こした一因と推察された。未熟児のSAS症例ではBPAB後のBDによる血流変化や二期手術時期についてより慎重に検討する必要がある。