第51回日本小児循環器学会総会・学術集会

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1-11 心不全・心移植

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心不全④

Sat. Jul 18, 2015 11:20 AM - 11:50 AM ポスター会場 (1F オリオン A+B)

座長:高橋 邦彦 (大阪大学医学部附属病院)

III-P-055~III-P-059

[III-P-055] 自験例3症例から見た新生児心筋緻密化障害の臨床的特徴

伊吹 圭二郎, 仲岡 英幸, 小澤 綾佳, 廣野 恵一, 市田 蕗子 (富山大学 小児科)

Keywords:心筋緻密化障害, 新生児, 心不全

【背景】左室心筋緻密化障害(LVNC)は先天的な心筋の形成異常で,無症状から高度心不全まで幅広い臨床像を呈し,近年では胎児診断例も散見される.【目的・方法】当院で経験した新生児LVNCの3例につき,臨床的特徴を後方視的に検討すること.【症例1】胎児診断なし.日齢13に呼吸不全,循環不全で入院.DOA/DOB,PDE3阻害剤,利尿剤にて治療を開始.ACE-I, β-blocker内服を少量から開始し心機能は徐々に改善,日齢32にDOA/DOB,日齢41にPDE3阻害剤を中止し,日齢70に退院した。退院後1ヶ月で心不全の急性増悪を来し,PDE3阻害剤から離脱困難となり、6ヶ月時に人工心臓装着、13ヶ月時にアメリカでの心臓移植となった.【症例2】胎児心エコーで心拡大、両心不全を指摘,緊急帝王切開で出生. 右心不全が高度で機能的肺動脈閉鎖と診断,lipoPGE1,PDE3阻害剤を開始. 右心不全は数日で改善したが日齢5に急激な左心不全の増悪を認め人工呼吸器管理, DOA/DOB開始.ACE-I, β-blocker導入し 徐々に心機能は改善,日齢62にPDE3阻害剤中止,日齢102に退院した.生後12ヶ月時,LVEF 70%と心機能良好.【症例3】胎児心エコーで高度三尖弁逆流(TR),両心室拡大あり帝王切開で出生.両心不全でありDOA/DOB,PDE3阻害剤開始.徐々に心収縮は改善傾向となりTR消失.日齢3にDOA/DOB中止,日齢29までPDE3阻害剤を継続. ACE-I, β-blocker導入し日齢76に退院した. 生後7ヶ月時にLVEF 69%と心機能良好.【まとめ】胎児や新生児LVNCは右心不全を合併することがある.出生直後の高度な左心不全もPDE3阻害剤などで慎重に管理することで改善が期待できる.心不全の再増悪, DCM化の懸念があり慎重なフォローが必要である.