[III-P-114] 川崎病を契機に発見された右冠動脈左冠尖起始の2例
Keywords:冠動脈奇形, 心エコー, 突然死
【背景】冠動脈の異常冠尖起始は、小児期・青年期の突然死の原因として、臨床上重要な先天奇形とされる。しかし本邦においては小児領域での報告は少ない。我々は川崎病罹患時の心エコーによって発見した右冠動脈左冠尖起始の2例を経験したので文献的考察を加えて報告する。【症例1】生後7か月時に川崎病に罹患。転居のため追跡を当院に移した際に心エコーで右冠動脈左冠尖起始と診断。ホルター心電図、負荷心筋シンチグラフィを施行し、虚血所見がないことから経過観察としている。【症例2】生後6か月時（他施設で診療）と3歳時に川崎病に罹患。3歳の罹患時に心エコーで右冠動脈左冠尖起始と診断。負荷心筋シンチグラフィで虚血所見がないこと、また心臓カテーテル検査による大動脈造影で右冠動脈左冠尖起始を確認し、経過観察としている。【考察】右冠動脈左冠尖起始あるいは左冠動脈右冠尖起始は、近年若年スポーツ選手の突然死の原因として報告され、冠動脈の大動脈壁内走行や大動脈と肺動脈に挟まれることによる圧迫がその原因と考えられている。小児領域の報告によると頻度は、心エコーでは0.17％、MRIでは0.7％である。右冠動脈左冠尖起始の治療については、突然死のリスクが報告されているものの、心筋虚血やそれを疑う症状がない場合は外科治療に踏み切るか議論の分かれるところである。2症例とも幼児で、虚血所見および不整脈を認めないため経過観察としている。突然死の報告は10歳以下ではないとされるが、突然死の危険があるために積極的な外科治療と綿密な追跡が肝要とされる。また、2症例とも我々以前にも心エコーを受けており、心エコーで発見される頻度の低さが示唆された。偽陰性は起こりうるが、小児期においては心エコーで非侵襲的に冠動脈起始部の評価を行うことが可能であり、異常の可能性を念頭に置いた心エコーが重要であると考えられた。