[III-P-132] 13－，18－トリソミーにおける姑息手術
Keywords:13－トリソミー, 18－トリソミー, 姑息手術
【目的】13－，18－トリソミーは染色体異常による重篤な先天性症候群で，一般に，予後は厳しい．先天性心疾患（CHD）を合併することが多く，治療方針に苦慮することも少なくない．われわれは在宅医療を視野に，ご両親の手術希望に沿うかたちで，本症候群におけるCHDに対し姑息手術を行うことを否定しない．今回，その予後を明らかにすることを目的とした．【対象・方法】CHDを有する13－，18－トリソミー児に対し，姑息手術を施行した連続6例（全例女児，手術時日齢13～74（平均37±26 SD，中央値31））を対象とした．13－トリソミー1例，18－トリソミー5例で，合併する心疾患は心室中隔欠損＋動脈管開存3例，両大血管右室起始2例，左心低形成症候群1例であった．診療録と紹介元病院への照会を基に，後方視的に検討した．【結果】全例とも元病院でトリソミーと診断され，心疾患に対する姑息手術のため，当院に転院してきた．手術時体重は1.4～4.8（平均2.6±1.2 SD）kgで，主肺動脈絞扼を4例に，両側肺動脈絞扼を2例に行い，うち3例には動脈管結紮を併施した．麻酔時間174～226（平均196±20 SD）分，手術時間は75～143（平均103±23 SD）分であった．第1病日に1例を突然の心停止で失ったが，残る5例（83％）は耐術した．左心低形成症候群の1例で，第36病日動脈管にSTENTを留置した．2例は抜管し，3例は挿管のまま，第6～49（中央値7）病日に紹介元に再転院した．元病院でさらに2例が抜管可能で，1例に気管切開が行われ，全耐術例が自宅に退院できた．術後観察期間は1,485患児日で，退院症例のうち4例が，術後162～393（中央値292）日に気道感染で永眠した．Kaplan－Meier法による術後30，180，365日生存率は，それぞれ83，67，50％であった．【まとめ】13－，18－トリソミーに合併するCHDに姑息手術を行うことで，容認内のリスクで在宅医療が可能となる．ご両親の意向を汲むかたちで，有用な選択肢と考えている．