要望演題14
Heterotaxy

[III-YB14-05] 多脾症の門脈循環と肺合併症

^○高橋 信¹, 那須 友里恵¹, 中野 智¹, 早田 航¹, 岩瀬 友幸², 小泉 淳一², 猪飼 秋夫², 小山 耕太郎¹ (1.岩手医科大学附属循環器医療センター　循環器小児科,　2.岩手医科大学附属循環器医療センター　心臓血管外科)

Keywords:多脾症, 門脈大循環シャント, 肺動静脈瘻

多脾症は心疾患合併以外に, 門脈大循環シャント（PSS）を含む腹部静脈還流異常や肺動静脈瘻（PAVF）, 肺高血圧（PoPH）を伴うことがある. 先天性以外に手術加療による2次性の発現もあり病態をより複雑にしている. 今回, 多脾症とPSS, PAVF, PoPHの合併について検討した. 【対象・方法】US, CT, カテーテル検査で心疾患と腹部静脈還流を評価し得た多脾症 14例. 心形態的に1心室修復群（Univentricular candidate：UVC群）と2心室修復群（Biventricular candidate：BVC群）に分類した. 【結果】UVC群7例, BVC群7例. BVC群は1例を除き根治術を施行, UVC群は2例の姑息術以外はフォンタン手術（F術）を施行. BVC群ではPSS, PAVF, PoPHともに認めなかった. UVC群では, PSSは4例, PAVFは3例, PoPHは1例に認めた. PSSは門脈本幹と（半）奇静脈吻合の3例と肝内門脈枝と肝静脈吻合の1例で, 肝内門脈低形成は1例に認めた. 生後早期に発見した先天性PSSは2例であった. PAVFは生直後から生じた1例と, F術後の肝静脈血の肺血流不均衡を認めた2例に認めており, PSSは2例に合併していた. PoPHは1例のみ認め, 肝内門脈低形成を認めたPSSと生直後からのPAVFを合併していた. PSSの結紮閉鎖による門脈血流増加でPAVFは軽減したがPoPHが顕性化した. 【まとめ】多脾症でPSS, PAVF, PoPHの合併はUVC群にのみ認められた. 先天性のPSSは存在し, PAVFも先天性とF術による2次性のものがある. PAVFの存在時にはPSSの有無の確認は必要である. PoPHとPSS, PAVFの関連性について, 肝内門脈低形成は関係している可能性はあるものの不明である.