一般口演1-01（I-OR101）
一般心臓病学

[I-OR101-01] 極低出生体重児(＜1500g)の先天性心疾患の実態-多施設研究-

^○中嶌 八隅¹, 森 善樹¹, 杉浦 弘², 豊島 勝昭³, 増谷 聡⁴, 与田 仁志⁵, 田中 靖彦⁶ (1.聖隷浜松病院 小児循環器科, 2.聖隷浜松病院 新生児科, 3.神奈川こども医療センター 新生児科, 4.埼玉医科大学総合医療センター 小児循環器部門, 5.東邦医大学医療センター大森病院 新生児科, 6.静岡県立こども病院 新生児科)

キーワード：極低出生体重児、先天性心疾患、疾患分布

背景：以前我々は当院の先天性心疾患（CHD）を有する極低出生体重児（VLBWI）の実態を報告した。しかし症例数が少なく、日本の実態は反映しているとは言い難い。目的：日本のCHD合併のVLBWIの実態を明らかにすること。方法：全国NICUに調査票を配布し、2006－2010年に出生したVLBWIのアンケート調査を行った。CHD合併、非CHD合併例の総数、CHD合併例では在胎週数、染色体異常、心外奇形の有無、治療内容、転帰を調査した。当院の非CHD合併例をコントロールとし、比較検討した。結果：12施設の回答を得られた。VLBWI 総数3237名のうちCHD128名で、頻度は3.6％だった。CHD内訳は心室中隔欠損症（42.2％）、ファロー四徴症(10.2％)、大動脈縮窄症（単純、複合を含む、10.2％）、両大血管右室起始症(9.4％)が多かった。染色体異常、心外奇形はCHD群で有意に高率だった（45.3％、50％ vs. 1.9％、8.3％、p＜0.05）。外科的治療は51名（39.8％）で行われ、初回治療が手術だった症例は44名(37.0%)で、カテーテル治療は7名(BASを含む)だった。染色体異常で外科的介入をしなかった症例は30名（％）いた。初回手術で最終手術を施行したのは15名、姑息術は33名で、姑息術後に19名が最終手術に到達し、4名が未到達であり、最終手術到達率は70.8％だった。観察期間も2015年までに68名が生存、48名が死亡、12名が不明で、死亡率41.4％でコントロールより高率だった（14.3％）。術後死亡例は9名で、全て姑息術後例だった。手術介入例の死亡率は17.6％だった。結語：本邦で報告されている一般のCHD の頻度1.06％よりVLBWIのCHDの頻度はより高く、外科的介入を要する症例が多い。また染色体異常、心外奇形を高率に合併する。その奇形症候群のため介入していない症例が多数存在し、非CHD合併のVLBWIよりは予後不良で、管理の難しさが示唆された。