シンポジウム7（I-S07）
Failing subaortic RV

[I-S07-05] Anatomical Repair(Double Switch operation)はすべての症例に適応されうるか

^○佐野 俊二¹, 笠原 真悟¹, 佐野 俊和¹, 新井 禎彦¹, 小谷 恭弘¹, 藤井 泰宏¹, 黒子 洋介¹, 石神 修大¹, 堀尾 直裕¹, 小林 純子¹, 後藤 拓弥¹, 枝木 大治¹, 栄徳 隆裕², 馬場 健児², 近藤 麻衣子², 栗田 佳彦¹, 重光 祐輔¹, 福嶋 遥佑², 平井 健太² (1.岡山大学心臓血管外科, 2.岡山大学小児循環器科)

[目的] 修正大血管転位症を代表とする右室を体心室とする疾患では、右室をそのまま体心室として利用するconventional repairをするか、左室を体心室として利用するanatomical repair (Double switch operation : DSO)をするか、はたまたFontan循環にするか。未だに議論の分かれるところである。今まで議論は常に生存率であり、心機能、QOLを考えると、左室を体心室にした方が理論的には優れていることは疑う余地はない。右心室の解剖学的形態、壁厚など、どれをとっても圧負荷には左室に劣る。仮に30-40歳まで無症状であっても、その後心機能が悪化したとき、取りうる治療は、薬物治療による心機能悪化防止を図るか、心臓移植をするかである。しかしわが国ではこれらの患者さんへの心臓移植は夢物語のようである。一方幼少時に心機能を悪化させることなくDSOが出来れば、このような危惧を抱くことは亡くなる。このような観点から、我々は終始一貫して左室を体心室とする治療体系を採用してきた。
[方法]１）cc TGA症例では、PABによる左室トレーニングをした後、Senning + JateneによるDSO。　２）cc TGA, VSD,PSやcomplex DORV例では、Senning + RastelliによるDSO。　３）右房、三尖弁、右室の小さい（低形成）症例ではDSO + half Senning。４）Fontan. 5)　Conventional repair　
[結果]　1)は10例。3例が10歳以上症例で、2回のPAB後、DSO施行。2)13例。主としてSenning + Rastelli 3)　⒋例。DSO+half Senning 4例。⒋)　Fontan(TCPC)　11例。　５）2例。　遠隔期を含む死亡はSenning+Rastelli 3例、conventional repair 1例であった。43例中最長24年での生存率91％。Senning+Rastelli症例中、心室中隔―大動脈間の長い症例（IVS-AV length ≥ 80 % of Normal LVDd）を除くと、anatomical repair群では100％生存であった。
[考察、今後の課題]　１）cc TGAなどでは出来るだけ左室を体心室とするanatomical repair(DSO)を第1選択とする。２）心室中隔―大動脈間の長い症例ではFontan循環を採用。３）　LV trainingをする症例では乳幼児期での手術介入が望まれる。　４）　症例によりDSO、Fontanを組み合わせることにより、cc TGAの遠隔成績は良好になったが、今後運動能を含めた評価が必要である。