パネルディスカッション6（II-PD06）
学校心臓検診の意義：各心疾患毎のアウトカムから探る

[II-PD06-02] 「心筋症」

^○廣野 恵一, 市田 路子 (富山大学医学部小児科)

学校心臓検診が始まって半世紀以上が経過しているが、学校心臓検診により突然死する可能性のある心疾患児が抽出され、突然死の予防に貢献している。
　日本小児循環器学会学術委員会が実施した稀少疾患サーベイランス調査結果によると、学校心臓検診により肥大型心筋症、拡張型心筋症、左室心筋緻密化障害などが発見される。これらの心筋症は、心臓突然死を起こしやすい疾患群であり、日本の学童院外心停止例のうち心筋症が約1/4を占める。その中では肥大型心筋症が多くを占め、学校心臓検診では心電図異常で発見されることが多く、発見時は無症状であることが多い。ST-Tの変化が最も高頻度で、左室肥大所見、異常Q波、極端な軸偏位などが特徴的である。小児では成人に比し心筋肥厚の進行が早く、死亡率が高いなど予後不良とされ、突然死の危険が高く慎重な管理を要する。近年、肥大型心筋症の原因の一つとして注目されているPompe病も学校心臓検診で発見される可能性がある。Pompe病は、心電図は心室壁の肥厚を反映して著しいQRS高電位差と高いP波、短いPR間隔が特徴的所見である。早期より酵素補充療法を開始することにより劇的な効果が期待できる。
　学校心臓検診の最大の目的は、突然死の危険性のある心疾患の発見や心疾患既往児の適切な管理指導を行うことである。小児の心筋症では学校心臓検診で発見されても胸痛や息切れなどの自覚症状に乏しく、運動制限の重要性が理解されない場合もあり、生活指導に注意が必要である。そのために本人と家族はもちろん、学校関係者も心疾患に対する正しい認識を共有することが重要である。