10:30 AM - 12:00 PM
[II-S11-04] 純型肺動脈閉鎖症に対する、二心室修復を目指した段階的RV decompressionの経験
抄録：
Objective:
Although single ventricle palliation is usually considered for patients with pulmonary atresia and intact ventricular septum (PA-IVS), multi-staged palliation is our surgical choice to achieve biventricular physiology. We sought to analyze the impact of our surgical strategy on the growth of right-sided heart and subsequent definitive biventricular repair (BVR).
Methods and Results:
50 patients with PA-IVS who underwent a staged surgical approach from 1991 to 2012 were retrospectively reviewed. All 50 patients had a modified BTS with pulmonary valvotomy as a first palliation, followed by multi-staged right ventricular (RV) decompression by means of surgery or catheter intervention. Thirty patients achieved a BVR (BVR group), 6 patients had a 1+1/2 ventricular repair (1+1/2V group), and 5 patients had Fontan completion (Fontan group). After multi-staged RV decompression, tricuspid valve z-score did not increase in any of group (BVR: pre -2.79 vs. post -2.24, 1+1/2V: pre -5.25 vs. post -6.69, Fontan: pre -6.82 vs. post -7.94). Normalized RVEDV; however, increased in only BVR group after modified BTS with pulmonary valvotomy (BVR: pre 32% vs. post 64%, 1+1/2V: pre 43% vs. post 42%, Fontan: pre 29% vs. post 32%).
Conclusions: TV growth was not obtained by multi-staged RV decompression, therefore TV size at birth appeared to be a predictor for achieving BVR. Proportionate RV growth was seen in patients who achieved BVR, but this was not seen in patients having 1+1/2 ventricular repair or Fontan operation.
【目的】 純型肺動脈閉鎖症（PA/IVS）は二心室から単心室治療まで幅の広い治療選択がある。当科ではPA/IVSに対しては一貫して二心室治療を目指した外科戦略をとってきた。当科の外科治療戦略が最終手術の選択に及ぼす影響およびその成績について検討する。【方法】 1991年3月から2012年12月までの期間に当科で初回手術から治療介入を行ったPA/IVSの50例について検討した。これら全ての患者は、右室の成長を期待した段階的治療を行う方針とし、第一段階の姑息術として、BTシャントおよび肺動脈弁切開術を行い、その後、経カテーテル肺動脈弁拡張術や外科的右室流出路形成により右室の減圧を段階的に行った後、最終治療を選択した。【成績】50例全例、BTシャントおよび肺動脈弁切開術を施行した。以後、経カテーテル肺動脈弁拡張術および外科的右室流出路形成を段階的に施行し、30例（60%）が二心室治療(BVR)に到達した。1+1/2心室治療(1+1/2V)および単心室治療(Fontan)を行ったものは、それぞれ６例と５例であった。段階的治療中の三尖弁径Z-scoreの変化を見ると、二心室治療、単心室治療、1+1/2心室治療の群いずれも成長を認めなかった (二心室: pre -2.79 vs. post -2.38, 1+1/2心室: pre -5.25 vs. post -6.29, Fontan: pre -6.72 vs. post -8.78)。しかしながら対正常右室拡張末期容積は二心室治療に到達した群のみ増加していた (BVR: pre 32% vs. post 64%, 1+1/2V: pre 43% vs. post 42%, Fontan: pre 29% vs. post 32%). 段階的右室減圧により、出生時にcoronary fistulaを認めた23例中12例（52%）で、fistulaの退縮を認めた。【結論】 段階的RV decompressionを行う治療戦略によって60%の症例で右室の成長を認め、最終的に二心室治療に到達することができた。また、右室減圧の効果としてcoronary fistulaの退縮を認めており、今後の右室機能の維持および冠動脈関連の合併症予防に寄与すると考えられた。
(word=696)(800 allowed)
Objective:
Although single ventricle palliation is usually considered for patients with pulmonary atresia and intact ventricular septum (PA-IVS), multi-staged palliation is our surgical choice to achieve biventricular physiology. We sought to analyze the impact of our surgical strategy on the growth of right-sided heart and subsequent definitive biventricular repair (BVR).
Methods and Results:
50 patients with PA-IVS who underwent a staged surgical approach from 1991 to 2012 were retrospectively reviewed. All 50 patients had a modified BTS with pulmonary valvotomy as a first palliation, followed by multi-staged right ventricular (RV) decompression by means of surgery or catheter intervention. Thirty patients achieved a BVR (BVR group), 6 patients had a 1+1/2 ventricular repair (1+1/2V group), and 5 patients had Fontan completion (Fontan group). After multi-staged RV decompression, tricuspid valve z-score did not increase in any of group (BVR: pre -2.79 vs. post -2.24, 1+1/2V: pre -5.25 vs. post -6.69, Fontan: pre -6.82 vs. post -7.94). Normalized RVEDV; however, increased in only BVR group after modified BTS with pulmonary valvotomy (BVR: pre 32% vs. post 64%, 1+1/2V: pre 43% vs. post 42%, Fontan: pre 29% vs. post 32%).
Conclusions: TV growth was not obtained by multi-staged RV decompression, therefore TV size at birth appeared to be a predictor for achieving BVR. Proportionate RV growth was seen in patients who achieved BVR, but this was not seen in patients having 1+1/2 ventricular repair or Fontan operation.
【目的】 純型肺動脈閉鎖症（PA/IVS）は二心室から単心室治療まで幅の広い治療選択がある。当科ではPA/IVSに対しては一貫して二心室治療を目指した外科戦略をとってきた。当科の外科治療戦略が最終手術の選択に及ぼす影響およびその成績について検討する。【方法】 1991年3月から2012年12月までの期間に当科で初回手術から治療介入を行ったPA/IVSの50例について検討した。これら全ての患者は、右室の成長を期待した段階的治療を行う方針とし、第一段階の姑息術として、BTシャントおよび肺動脈弁切開術を行い、その後、経カテーテル肺動脈弁拡張術や外科的右室流出路形成により右室の減圧を段階的に行った後、最終治療を選択した。【成績】50例全例、BTシャントおよび肺動脈弁切開術を施行した。以後、経カテーテル肺動脈弁拡張術および外科的右室流出路形成を段階的に施行し、30例（60%）が二心室治療(BVR)に到達した。1+1/2心室治療(1+1/2V)および単心室治療(Fontan)を行ったものは、それぞれ６例と５例であった。段階的治療中の三尖弁径Z-scoreの変化を見ると、二心室治療、単心室治療、1+1/2心室治療の群いずれも成長を認めなかった (二心室: pre -2.79 vs. post -2.38, 1+1/2心室: pre -5.25 vs. post -6.29, Fontan: pre -6.72 vs. post -8.78)。しかしながら対正常右室拡張末期容積は二心室治療に到達した群のみ増加していた (BVR: pre 32% vs. post 64%, 1+1/2V: pre 43% vs. post 42%, Fontan: pre 29% vs. post 32%). 段階的右室減圧により、出生時にcoronary fistulaを認めた23例中12例（52%）で、fistulaの退縮を認めた。【結論】 段階的RV decompressionを行う治療戦略によって60%の症例で右室の成長を認め、最終的に二心室治療に到達することができた。また、右室減圧の効果としてcoronary fistulaの退縮を認めており、今後の右室機能の維持および冠動脈関連の合併症予防に寄与すると考えられた。
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