10:30 〜 12:00
[II-S11-06] Borderline狭小左室症例を伴った複雑心奇形において段階的手術が左室容積と予後に及ぼす影響
Objective:
Biventricular repair (BVR) is superior to single-ventricular repair in terms of hemodynamics, however, a small left ventricular (LV) volume can be an obstacle. We studied impact of staged operations on changes in LV volume and outcome in complex BVR candidates with “borderline” hypoplastic LV.
Methods:
Echocardiographic and cardiac catheterization data, and outcome were analyzed in ten neonates and infants having complex but anatomically correctable cardiac anomaly and LV end-diastolic area (LVEDA), 40 to 80 % of normal (%N), who underwent staged procedures from 1992 to 2014.
Results:
First palliation (SP shunt, PA banding +/- COA repair, PAPVR repair, VSD enlargement) at a mean age of 94 days and additional palliation (BT shunt) at 11 months were performed with 1 death. Five patients achieved BVR (group B) at 1.8 years with 1 death; four underwent bidirectional Glenn (group S) at 0.9 years with 1 death and three achieved Fontan at 2.8 years with 1 late death. The mean LVEDA(%N) before and after palliation, and before BVR or Glenn, were 64(group B); 62(group S), 88; 60, and 92; 62, respectively. Survival at 1 and 5 years after the definitive procedures were 80%(group B); 75%(group S) and 80%; 38%, respectively. The CVP (mmHg) and cardiac index (L/min/m2) at 4.4 years after the definitive procedures were 5.5(group B); 12.0(group S), and 3.4; 2.2, respectively.
Conclusions:
The staged strategy resulted in substantial LV volume increase and successful BVR with a good mid-term hemodynamic status in 40% of the candidates with “borderline” hypoplastic LV.
【目的】
二心室修復術(BVR)は術後に良好な血行動態が期待されるが、心室容積が小さい場合は形態的にBVRが可能であっても単心室手術(SVR)を選択せざるを得ない場合がある。今回、左室容積がBVRのBorderlineと判断された複雑心奇形に対する段階的手術が、左室容積および予後に及ぼす影響を検討した。
【方法】
当院の1992年から2014年の手術症例の内、左室を体心室としたBVR可能な形態を有するもののエコー上左室拡張期末期面積(LVEDA)が40-80％NormalであったBorderline狭小左室症例10例(DORV4例、AVSD2例、DORV+AVSD4例、内Heterotaxy5例)を対象とし、左室容積の指標としてLVEDAの推移、BVR到達率、遠隔予後を後方視的に検討した。
【結果】
初回手術として生後平均94日でSP shunt, PA banding +/- COA repair, PAPVR repair, VSD enlargementが施行された。1例で生後11カ月時に2nd PalliationとしてBT shuntが施行された。Palliation後、虐待による脳出血で1例を失ったが、5例が平均1.8歳でBVR(B群)、4例が平均0.9歳でGlenn手術(SVR；S群)内3例が平均2.8歳でFontan手術に到達した。LVEDA(%Normal)の推移はPalliation前B群64 / S群62(平均値)、Palliation後平均18日で88 / 60、BVRまたはGlenn手術前(Palliation後平均13ヶ月後)で92 / 62であった。B群中1例を周術期に感染で、S群中1例をGlenn手術後Hypoxiaで1例をFontan手術後遠隔期に肺動静脈瘻で失った。Kaplan-Meier法による生存率は、B群1年80.0％、5年80.0％、S群1年75.0％、5年37.5％であった。最終手術後平均4.4年後施行の心臓カテーテル検査では中心静脈圧(mmHg) 5.5 / 12.0、心係数(L/min/m2) 3.4 / 2.2であった。
【まとめ】
Borderline狭小左室症例であってもPalliationにより約半数の症例が左室容積の増大が得られBVRに到達した。BVR到達例は、Fontan手術例と比較して良好な循環動態を維持し、中期生存率は良い傾向にあった。
Biventricular repair (BVR) is superior to single-ventricular repair in terms of hemodynamics, however, a small left ventricular (LV) volume can be an obstacle. We studied impact of staged operations on changes in LV volume and outcome in complex BVR candidates with “borderline” hypoplastic LV.
Methods:
Echocardiographic and cardiac catheterization data, and outcome were analyzed in ten neonates and infants having complex but anatomically correctable cardiac anomaly and LV end-diastolic area (LVEDA), 40 to 80 % of normal (%N), who underwent staged procedures from 1992 to 2014.
Results:
First palliation (SP shunt, PA banding +/- COA repair, PAPVR repair, VSD enlargement) at a mean age of 94 days and additional palliation (BT shunt) at 11 months were performed with 1 death. Five patients achieved BVR (group B) at 1.8 years with 1 death; four underwent bidirectional Glenn (group S) at 0.9 years with 1 death and three achieved Fontan at 2.8 years with 1 late death. The mean LVEDA(%N) before and after palliation, and before BVR or Glenn, were 64(group B); 62(group S), 88; 60, and 92; 62, respectively. Survival at 1 and 5 years after the definitive procedures were 80%(group B); 75%(group S) and 80%; 38%, respectively. The CVP (mmHg) and cardiac index (L/min/m2) at 4.4 years after the definitive procedures were 5.5(group B); 12.0(group S), and 3.4; 2.2, respectively.
Conclusions:
The staged strategy resulted in substantial LV volume increase and successful BVR with a good mid-term hemodynamic status in 40% of the candidates with “borderline” hypoplastic LV.
【目的】
二心室修復術(BVR)は術後に良好な血行動態が期待されるが、心室容積が小さい場合は形態的にBVRが可能であっても単心室手術(SVR)を選択せざるを得ない場合がある。今回、左室容積がBVRのBorderlineと判断された複雑心奇形に対する段階的手術が、左室容積および予後に及ぼす影響を検討した。
【方法】
当院の1992年から2014年の手術症例の内、左室を体心室としたBVR可能な形態を有するもののエコー上左室拡張期末期面積(LVEDA)が40-80％NormalであったBorderline狭小左室症例10例(DORV4例、AVSD2例、DORV+AVSD4例、内Heterotaxy5例)を対象とし、左室容積の指標としてLVEDAの推移、BVR到達率、遠隔予後を後方視的に検討した。
【結果】
初回手術として生後平均94日でSP shunt, PA banding +/- COA repair, PAPVR repair, VSD enlargementが施行された。1例で生後11カ月時に2nd PalliationとしてBT shuntが施行された。Palliation後、虐待による脳出血で1例を失ったが、5例が平均1.8歳でBVR(B群)、4例が平均0.9歳でGlenn手術(SVR；S群)内3例が平均2.8歳でFontan手術に到達した。LVEDA(%Normal)の推移はPalliation前B群64 / S群62(平均値)、Palliation後平均18日で88 / 60、BVRまたはGlenn手術前(Palliation後平均13ヶ月後)で92 / 62であった。B群中1例を周術期に感染で、S群中1例をGlenn手術後Hypoxiaで1例をFontan手術後遠隔期に肺動静脈瘻で失った。Kaplan-Meier法による生存率は、B群1年80.0％、5年80.0％、S群1年75.0％、5年37.5％であった。最終手術後平均4.4年後施行の心臓カテーテル検査では中心静脈圧(mmHg) 5.5 / 12.0、心係数(L/min/m2) 3.4 / 2.2であった。
【まとめ】
Borderline狭小左室症例であってもPalliationにより約半数の症例が左室容積の増大が得られBVRに到達した。BVR到達例は、Fontan手術例と比較して良好な循環動態を維持し、中期生存率は良い傾向にあった。