パネルディスカッション3（III-PD03）
左心低形成症候群：現状把握から今後を見据える

[III-PD03-01] 左心低形成症候群遠隔期成績向上に向けて

^○佐野 俊二¹, 笠原 真悟¹, 新井 禎彦¹, 小谷 恭弘¹, 藤井 泰宏¹, 黒子 洋介¹, 石神 修大¹, 堀尾 直裕¹, 小林 純子¹, 後藤 拓弥¹, 枝木 大治¹, 佐野 俊和¹, 栄徳 隆裕², 馬場 健児², 近藤 麻衣子², 栗田 佳彦¹, 重光 祐輔¹, 福嶋 遥佑², 平井 健太² (1.岡山大学心臓血管外科, 2.岡山大学小児循環器科)

[目的] 左心低形成症候群（HLHS）の手術成績は最新の日本胸部外科学会annual reportでは病院死亡率20％と飛躍的な進歩を遂げている。一方5年、10年生存率は未だ50-70％に留まっている。それはNorwood, RV-PA shunt(Sano), Hybridの各手術に共通する問題点である。HLHS第1期手術、両方向性グレン手術、フォンタン手術時の段階的手術を通して、いかに良いフォンタン循環を作るかが遠隔期成績向上の鍵である。そのため手術術式の工夫、内科的管理の工夫など、各施設で総合的な取り組みが行われている。我々はSano手術の術式改良に取り組むと共に、high risk症例には両側PABによるrapid 2 stage手術を、　2001年より細胞治療を組み合わせた新たな治療体系に取り組んでいる。我々の取り組みを通して、その成果、また更なる問題点を検討したい。
[方法]１）手術方法の改良：Sano手術後、遠隔期成績を左右するのは、術後のre-CoA,　re-PS, residual TRなどである。そのため大動脈再建にArch plasty,右室流出路再建にringed PTFE graft, Dunk techniqueなどを取り入れ、術式の改良を行った。また将来の成長などを考慮し、出来るだけ異物を使わない新大動脈再建を目指している。２）術後遠隔期の問題点である心機能低下を防止するため、2011年より幹細胞移植を、HLHSを含む単心室症41例に実施し、心機能改善を図った。
[結果]ringed PTFE graft変更により、PSは優位に減少。またre-CoAも減少した。41例の細胞治療群は最長5年のフォローアップで、これらの症例に遠隔死亡は無く、多くの症例で優位な心機能の改善が認められた。Normal risk 症例では5年生存率は90％に達する。
[考察、今後の課題]　様々な工夫により、HLHSの手術成績のみならず、遠隔期成績の向上が見られるようになった。今後は生存だけでなく、QOL向上を目指す治療戦略が求められる。またRiskのない症例では90％以上の遠隔期成績が得られるようになったが、high risk症例に対する対応は未だ十分とは言えず、今後更なる工夫が必要であろう。