パネルディスカッション3（III-PD03）
左心低形成症候群：現状把握から今後を見据える

[III-PD03-05] 左心低形成症候群のFirst palliationの違いによる生命予後および神経学的予後

^○柳 貞光, 岡 健介, 吉井 公浩, 佐藤 一寿, 稲垣 佳典, 新津 麻子, 咲間 裕之, 金 基成, 上田 秀明, 康井 制洋, 麻生 俊英 (神奈川県立こども医療センター 循環器内科)

【背景】First palliationの工夫で左心低形成症候群の予後は改善しつつある。当院でのFirst palliationは1、一期的ノーウッド手術（N群）2、両側肺動脈絞扼術を介した早期ノーウッド手術(BN群)3、両側肺動脈絞扼術後ノーウッド＋グレン手術(NG群)と治療法を変更し、intact atrial septumに対するハイブリッド治療（H群）症例も散見される【目的】初期治療法による生命予後、神経学的予後を明らかにする【対象】2004年から2015年までフォロー中のHLH S 80人を対象とした。【方法】１、First palliationごとの生命予後を比較する。２、HLHSの発達検査、MRI、就学状況を検討する。【結果】N群21人(26.3%)、BN群15人(18.8%)、NG群25人(31.3%)、H群4人(5%)、Bandingのみ9人（11.3％）、無治療6人(7.5%)であった。Kaplan-Meiyerでの5年生存率はN群50％、 BN 群50％、NG群82.4％でNG群が高値（p＜0.01）。H群は2人が死亡、一人がグレン手術に到達。発達検査は生存50人中21人に施行（田中ビネー2人、新版Ｋ式9人、WISC3　3人、WISC4　7人。WISC３、WISC４全検査87.3±12.8（mean±SD）（正常70％）に対し田中ビネー、新版Ｋ式の全領域69.6±11.4(正常9％)は低い傾向にあった。MRIは白質容量低下をN群66％、BN 群66％、NG群70％に認め差を認めなかったが、就学状況では支援級、養護学校利用者の割合はN群41.7％、BN群100％、NG群25％でN群およびNG群で優位に低かった（P＜0.05）。【考察】生存率および神経学的予後の改善にNorwood+Glenn手術は有用と思われる。今後の神経学的評価のさらなる蓄積が必要である。