ポスターセッション（P05）
胎児心臓病学1

[P05-03] 無脾症候群の胎児診断：総肺静脈還流異常合併症例の周産期治療

^○齋藤 美香¹, 濱道 裕二¹, 石井 卓¹, 稲毛 章郎¹, 中本 祐樹¹, 上田 知実¹, 矢崎 諭¹, 嘉川 忠博¹, 和田 直樹², 安藤 誠², 高橋 幸宏² (1.榊原記念病院 循環器小児科, 2.榊原記念病院 小児心臓外科)

キーワード：無脾症候群、総肺静脈還流異常、胎児診断

【目的】無脾症候群(以下AS)に総肺静脈還流異常(以下TAPVC)を合併した場合、新生児期早期の治療成績は不良である。当院で経験した胎児診断症例においてTAPVCの治療戦略の検討を行った。
【対象】2015/4～2016/1まで(10ヵ月間)に胎児心臓病検査を行った69例中、ASと診断した9例のうちTAPVCを合併した７例を対象とした。
【結果】初診時週数は中央値34週で全例精査後の紹介であった。心室形態は右心系単心室4、左心系単心室1、房室中隔欠損1、 二心室＋心室中隔欠損１で、共通房室弁6であった。胎児期からの高度房室弁逆流は１例、肺動脈形態は弁性、弁下狭窄5例、閉鎖２例であった。TAPVCはtype I b 2例、III 2例、左右肺静脈が合流し心房に注ぐものは2例ありII bとした。また、１例は左右が合流せず上大静脈および門脈へ流入する混合型であった。胎児期より肺静脈狭窄が疑われたのは３例で、うち１例は高度の房室弁逆流を伴いステント留置術適応外と判断した。残りの２例と門脈へ流入していたIII型の１例で出生当日に狭窄部または静脈管に対してステント留置術を施行した。３例中２例がTAPVC修復術を待機的に施行した。また生直後には介入不要とした2例は、TAPVC修復およびBTシャントまたは肺動脈絞扼術と房室弁形成・置換術を行ったが術後死亡に至った。混合型の１例は出産待機中である。
【考察】TAPVC合併例の肺静脈還流部位に関しては全例で胎児診断可能であり、計画的なステント留置術を３例で施行した。一方、予後不良と判断した１例を除く２例で生直後の介入不要と判断でき、結果的に生後10日以降に外科治療を行うことができた。