ポスターセッション（P10）
複雑心奇形2

[P10-05] 左心低形成症候群に対する治療戦略　ーカテーテルインターベンションの重要性ー

^○葭葉 茂樹¹, 小林 俊樹¹, 安原 潤¹, 趙 麻未¹, 小島 拓朗¹, 清水 寛之¹, 熊本 崇¹, 住友 直方¹, 鈴木 孝明², 枡岡 歩², 宇野 吉雅² (1.埼玉医科大学国際医療センター 小児心臓科, 2.埼玉医科大学国際医療センター 小児心臓外科)

キーワード：HLHS、CI、Stent

【背景】HLHSに対する治療戦略において，カテーテルインターベンション (CI) は必須である．【目的】HLHS治療におけるCIの位置づけ，重要性を考察する．【対象】当院で，Stage1として両側肺動脈絞扼術 (PABs) を行ったHLHS 24例．大動脈閉鎖 (AA) 13例，大動脈狭窄 (AS) 11例．【結果 予後】(Stage1周術期生存率) : 96%．(Stage2到達率 70，Fontan到達率38，最終生存率 52%) : AA PDA stent群 (43，29，43%)，AA PG群 (83，33，33%)，AS PDA stent群 (75，63，75%)，AS PG群 (100，100，100%)．【結果 CI】全症例にCI，計106手技を行った．(Stage1周術期)・PDA stent implantation (SI) : 16例 (67%)．・BAS : 16例 (67%)．(Inter-stage)・PDA stent balloon dilation (BD) : 6例 (38%)．・BAS or IAS stent : 4例 (17%)．・RAAO BD : 4例 (17%).・LPA BD : 3例 (13%)．・LPA SI : 1例 (33%)．・CoA BD : 5例 (50%)．・CoA SI 1例 (10%)． (Stage2周術期)・LPA BD : 9例 (53%).・LPA SI 4例 (24%)．・APC coil emboli 7例 (41%)． (Fontan前)・PA BD : 5例 (56%)．・APC coil emboli 9例 (100%)． (合併症)・PDA stent後大動脈解離 1例．CoA SI中のHeart block，ECMO導入 1例．【考察】・PDA stent留置によりAA群生存率は改善．・Stage1後のPDA血流，心房間交通を保つためのCIは必須．・Inter-stage Norwood後のCoAに対しては積極的なBDが必要．・Stage1数ヶ月後のNorwood術後管理ではLPAの狭窄が問題となる．BD無効例が多くSIが必要．・AA PG群ではStage2到達率は高いが，Fontan到達率は低い．Norwood後の多量のAPCによる心機能低下による．・APCは非常に多く，Fontan前のcoil emboliは必須．【結語】HLHSの治療戦略の中では様々なCIが複数回必要となる．特にPDA，心房間交通，CoA，LPA，APCに対しては積極的にCIを行うことがFontan到達率，生存率向上のための鍵と言える．