ポスターセッション（P34）
心筋心膜疾患2

[P34-05] 心室中隔欠損症閉鎖術後に右室二腔症が進行し再手術を要した３例

^○前澤 身江子, 桜井 牧人, 渡邉 友博, 渡部 誠一 (土浦協同病院 小児科)

Keywords:右室二腔症、心室中隔欠損症、右室流出路狭窄

右室二腔症(DCRV)は肺動脈漏斗部狭窄と異なり、右室内異常筋束の発達により、流入部を含む高圧腔と漏斗部を含む低圧腔を形成し右室内に圧較差を生じる。膜様部心室中隔欠損症の合併が多く、進行性である。心室中隔欠損症術後にDCRVが進行し、再手術を要した3例を経験した。
症例1：15歳男児。生後3ヶ月時に膜様部心室中隔欠損(10mm)にパッチ閉鎖を施行。3歳9ヶ月時にDCRVと診断。5歳1ヶ月時の心臓カテーテル検査で右室圧100mmHgのため、5歳7ヶ月時に右室流出路形成を施行し再狭窄なく経過観察中。
症例2：17歳男児。生後2ヶ月時に膜様部心室中隔欠損(7mm)にパッチ閉鎖を施行した。術後遺残短絡を認めていた。9歳4ヶ月時にDCRVと診断し、9歳７ヶ月時の心臓カテーテル検査で右室内の圧較差が83mmHgのため、9歳8ヶ月時に右室流出路形成を施行した。14歳時よりエコー上右室内圧較差30－50mmHgで外来経過観察中。
症例3：16歳女児。生後1ヶ月時に膜様部心室中隔欠損(10mm)、肺高血圧に対して肺動脈絞扼術を施行した。生後5ヶ月時の心臓カテーテル検査でDCRVを認め右室内圧較差18mmHgであった。生後6ヶ月時に心室中隔パッチ閉鎖、肺動脈絞扼解除、右室流出路形成を施行した。2歳2ヶ月時の右室内圧較差は13mmHg であったが、14歳時より圧較差の増悪を認め、16歳4ヶ月時に右室内圧較差が55mmHgのため、16歳8ヶ月に右室流出路狭形成を施行した。
DCRVの原因として、胎生期に右室内に認められる太い肉柱が残存したとする説、調節帯の異常肥大や付着部の位置異常説、心室中隔欠損症の右室負荷に伴う二次的肉柱などが考えられているが定説はない。術前に圧較差を認めず、術後に顕在化する症例もあるため慎重な経過観察が必要である。