13:50 〜 14:40
[P43-03] 皮下注用人免疫グロブリン製剤が著効し退院可能となったTCPC術後難治性蛋白漏出性胃腸症の1例
キーワード：Fontan術後、蛋白漏出性胃腸症、皮下注用人免疫グロブリン製剤
【背景】PLEは難治性で予後不良なFontan術後遠隔期合併症である。我々は従来報告されてきた食事療法、スピノロラクトン大量療法、肺血管拡張薬、ヘパリン療法、ステロイド療法、オクトレオチド療法、fenestration作成を行うも退院出来なかったTCPC術後PLE患者に対し、20％皮下注用人免疫グロブリン製剤（SCIG）を導入、SCIGが著効し退院出来た症例を経験したので報告する。【症例】22歳、男、DORV、MA、PA、ASD。出生後より当科管理、5歳でLateral Tunnel-TCPCに到達したが、7歳でPLE発症、以降PLE寛解増悪のために入院を繰り返していた。20歳、PLE再増悪し、頻回下痢・全身浮腫・手足のしびれを主訴に入院。入院後の各種内科的治療は効果なく、無尿となるため、アルブミン静注を連日必要とする状態であった。入院3か月後、導管-心房間stent留置による開窓術を行なったところ、無尿・全身浮腫・手足のしびれは改善しアルブミン静注は必要としなくなった。しかし、下痢回数は減少したものの持続しており、ワーファリン10mg投与してもPT-INRは延長しなかった。導管-心房間stentがあるため静脈血栓による全身性塞栓症を危惧し、ヘパリン持続静注から離脱できず、退院出来なかった。21歳、低IgG血症(190mg/dl)に対しSCIGを導入したところ、血清IgGは460mg/dl以上を安定して維持し、下痢消失・固形便になり、ワーファリンでPT-INR延長、ヘパリン持続静注から離脱でき、退院出来た。【結語】TCPC術後難治性PLE患者で、SCIGは低IgG血症による感染症発症予防の効果のみではなく、PLE自体を改善させる可能性がある事が示唆された。SCIGはTCPC術後難治性PLEに対する治療選択肢として考慮すべきかもしれない。