ポスターセッション（P43）
術後遠隔期・合併症・発達3

[P43-04] フォンタン術後の門脈形態と肝病変の検討

^○高橋 信¹, 滝沢 友里恵¹, 中野 智¹, 小泉 淳一², 猪飼 秋夫², 小山 耕太郎¹ (1.岩手医科大学附属病院循環器医療センター 循環器小児科, 2.岩手医科大学附属病院循環器医療センター 心臓血管外科)

Keywords:Fontan術後、肝病変、門脈形態

【目的】Fontan術後（F術）の門脈形態と肝病変および肝外病変の検討.【対象・方法】F術後に心カテ, 胸・腹部CT, 肝・門脈マーカー採血を行い得た14例（全例TCPC）を対象とした. CT画像で肝病変（肝硬変 4, 肝腫瘤 3）を認めた7例（A群）, 認めない7例（B群）に分類し評価. 評価項目は, 門脈体循環短絡（PSS）, 肺動静脈瘻（PAVF）, 蛋白濾出性胃腸症（PLE）の有無, 肝静脈圧（HVp）, 肝静脈楔入圧（HVWp）, 肺動脈楔入圧（PCWp）, AST, ALT, T-Bil, TBA, NH3, Plt, ヒアルロン酸（HA）, プロコラーゲンIII型ペプチド（P-III-P）, IV型コラーゲン・7S（IVc7S）とした. 随伴病変はSSS 3例, 短腸症候群 1例, 鎖肛・VUR 1例.【結果】A群とB群の比較：年齢 14 vs 7 歳, heterotaxia（無脾: a, 多脾: p）は3例（a 1, p 2） vs 5例（a 2, p 3）, TCPC施行月齢 25 vs 21 か月, graft サイズ 16mm 6例, 18mm 1例 vs 14mm 1例, 16mm 3例, 18mm 3例, fenestration開存 1例 vs 2例, F術後心カテ月齢 122 vs 49 か月, APCaへのcoil塞栓 7例 vs 6例であった. HVp 11 vs 11 mmHg, HVWp 12 vs 12 mmHg, PCWp 8 vs 7 mmHgで有意差はなく, AST 29 vs 35 IU/L, ALT 26 vs 26 IU/L, T-Bil 1.4 vs 0.5 mg/dl（P=0.022）, TBA 47.7 vs 14.8 μM/L（P=0.045）,NH3 60 vs 41 μg/dl, Plt 153 vs 293×103/μL, HA 63.7 vs 28.4 ng/ml（P=0.048）, P-III-P 1.2 vs 1.3 U/ml, IVc7S 8.6 vs 8.1 ng/mlでありT-BilとTBA, HAに有意差を認めた. PAVFはA群に2例, B群に1例, PLEはA群に1例, PSS 5例はA群にのみ認めていた. PSSはpolyspleniaに2例, PLEに1例, 肝内門脈低形成に2例合併していた.【まとめ】F術後の肝病変の有無において, 肝静脈圧や肝静脈楔入圧に差は認めなかった. 血液検査でT-bil, TBA, HAは有用と考えられた. 肝病変症例ではPSSの有無は重要であるが先天性および2次性の鑑別は必要である. 肝内門脈低形成の存在には注意が必要である。