ポスターセッション（P43）
術後遠隔期・合併症・発達3

[P43-05] ロペラミドが有効であったFontan術後蛋白漏出性胃腸症の2例

^○大下 裕法, 大島 康徳, 森 啓充, 河井 悟, 安田 和志 (あいち小児保健医療総合センター 循環器科)

キーワード：蛋白漏出性胃腸症、ロペラミド、Fontan

【背景】Fontan手術後患者に合併する蛋白漏出性胃腸症（PLE）は難治性かつ予後不良である。その発症機序には不明な点が多く、治療法も確立していない。ロペラミドが有効であった2症例を報告する。【症例1】無脾症、単心室の5歳9ヵ月の女児。1歳7ヵ月時にFontan手術施行。5歳9ヵ月に肺炎球菌による敗血症で入院し、敗血症性ショック、多臓器不全のため集学的治療を行ったものの重度の循環不全によって低酸素性虚血性脳症、両下肢壊疽となり下肢切断術を行った。その経過中に下痢、低蛋白血症が進行し蛋白漏出シンチでPLEと診断した。プレドニゾロン静注、ヘパリン持続静注、スピロノラクトン内服を行うも低蛋白血症は改善せず、また下痢に対して整腸剤やオリゴ糖、食物繊維を投与し腸管粘膜の再生を促したが水様便も改善しなかった。しかし下痢の改善を期待しロペラミド内服を開始したところ便性状のみならず、低蛋白血症も劇的に改善した。【症例2】修正大血管転位、Ebstein奇形の2歳3ヵ月の女児。1歳7ヵ月時にFontan手術施行。2歳3ヵ月に浮腫、体重増加で発症し入院となった。蛋白漏出シンチでPLEと診断した。心臓カテーテル検査では中心静脈圧の上昇を認めなかった。プレドニゾロン静注、スピロノラクトン大量療法を行ったが低蛋白血症は改善しなかった。正常便性状であったが、症例1を踏まえてロペラミドを開始すると血清総蛋白、アルブミン値は上昇し、シンチで腸管内への蛋白漏出を認めなかった。以後、寛解を維持している。【まとめ】Fontan術後に合併するPLEは中心静脈圧上昇による腸管循環障害やリンパ障害、炎症など複数の要因との関連が示唆されているが、未だ解明されていない点も多い。ロペラミドのPLEに対する詳細な作用機序は不明であるが、Fontan術後PLEの内科的治療の選択肢のひとつとなる可能性がある。