ポスターセッション（P54）
肺循環・肺高血圧・呼吸器疾患1

[P54-02] 先天性門脈欠損を合併した先天性心疾患に対する治療

^○中田 朋宏¹, 池田 義¹, 馬場 志郎², 豊田 直樹² (1.京都大学医学部附属病院 心臓血管外科, 2.京都大学医学部附属病院 小児科)

Keywords:手術、先天性、心疾患

【背景、目的】先天性門脈欠損症(CPS)は門脈血の全て(I型)または一部(II型)が体循環にシャントしている状態であり、肝性脳症、門脈圧亢進症、PH、PAVFなどを合併しうる。無症状で経過する症例が存在するものの、肝内門脈が存在するII型は、シャント血管の閉塞試験を行い、門脈圧が問題なければ、シャント結紮やコイル塞栓がなされる。一方、I型や高い門脈圧のII型の場合、肝移植が考慮される。CPSに先天性心疾患を合併した症例につき、検討を加えた。【対象】09-16年に当院にて経験した2症例。症例A(5ヶ月、2.7kg)はVSD、症例B(3ヶ月、4.1kg)は多脾症、ASD、PAPVC(右PVs)、両側SVC、IVC欠損、半奇静脈結合を合併していた。症例Aは、高NH3血症の原因精査で、症例Bは、heterotaxyに伴う腸回転異常、高乳酸血症、ASD+PAPVCのため造影CT撮影を行った所、診断された。CPSの分類は共にII型であった。【結果】症例Aは術前mild PHで、根治術後はPH所見なく、問題なく経過した。1歳時にシャント血管結紮術、2歳時に側副血行路coil塞栓がなされ、PH再燃なし、採血上の肝機能問題なし。症例Bは術前よりsystemic PHであり、根治術後PVO(-)もPHは遺残し、さらに瀰漫性のPAVFが発生し、SpO2が低下するため、HOT及び肺血管拡張剤を導入した。カテーテル上、肝内門脈が低形成で、シャント閉塞試験で門脈圧も高く、またPHのため、肝移植も適応外であり、経過観察せざるを得なかった。徐々に肝内門脈が成長し、PHも改善してきたため、2歳時に手術介入した。シャントのclamp testにて25mmHgであり、そのままシャント結紮可能であった。術後、PH及びPAVFは改善し、HOTは夜間のみで可能となった。【考察と結論】先天性心疾患に伴うPHやPAVFには、(非常に稀だが)CPSの合併の可能性があり、注意が必要である。CPSが原因のPHやPAVFは、門脈循環の成立により改善するため、可逆性を持つと思われる。