ポスターセッション（P55）
肺循環・肺高血圧・呼吸器疾患2

[P55-01] 肺高血圧症患者がWHO機能分2度以下を維持できる要因

^○直井 和之, 中山 智孝, 池原 聡, 髙月 晋一, 松裏 裕行, 佐地 勉 (東邦大学 医療センター大森病院 小児科)

Keywords:肺高血圧症、WHO機能分類、予後

【背景及び目的】肺動脈性肺高血圧症（PAH）の治療は年代により異なり、その治療の変遷が予後に与える影響は大きい。診断時のWHO機能分類2度(FC-2)以下のPAH患者を年代別に分類し、治療経過を調査し、FC-2以下を維持できる要因を後方視的に検討。【方法】対象は特発性および遺伝性PAH患者で、4期間に分けて調査。期間Aはエポプロステノール（Epo）開始前（～1995年）、期間BはEpo開始以降、ホスホジエステラーゼ-5阻害薬（PDE5-I）開始以前（1996年～2003年）、期間CはPDE5-I開始以降、追加治療可能（2003年～2009年）、期間Dはエンドセリン受容体拮抗薬（ERA）含めた病初期から２剤以上の併用治療可能（2010年～）。診断時のFC-2以下のPAH患者を期間別に診断の契機、経過中のイベント、検査データと予後の関係を検討。【結果】全期間の診断時のFC-2以下のPAH患者は71名で、期間Aは4名、Bは37名、Cは19名、Dは11名。生存率は期間A、Bは診断後２年間で急激に低下し、8年後に50％以下に低下。期間C、Dは10年後で90%以上を維持。期間Aは、全例心不全入院歴あり、移植または死亡。期間Bは、全例Epo投与群で、21名が移植または死亡。診断の契機は生存群では心電図異常、移植または死亡群では労作時の息切れが多い。移植または死亡の症例は、当院初診時のCTR拡大（61%）、BNP高値（527pg/ml）、心不全入院歴が多い。期間Cは16名生存。Epo投与群は当院初診時のTRPGが高値（92mmHg）。期間Dは10名生存。Epo投与群は当院初診時のTRPGが高値（82mmHg）。【まとめ】PAH患者は、診断時に有症状で、検査値が悪く、心不全症状を認める症例は予後が悪く、発症前に早期診断し、Epo治療を含めた併用療法を行なうことでFC-2以下に維持できる。